其他急性或亚急性肝衰竭Other acute or subacute hepatic failure

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他急性或亚急性肝衰竭的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他急性或亚急性肝衰竭（DB91.1）是指由除肝炎病毒以外的多种因素引起的肝脏功能急剧恶化，导致凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病等症状的一组临床症候群。这类疾病通常在数天到几周内迅速发展，病情严重时可危及生命。

病因学特征

1. 药物或毒性物质引起的急性和亚急性肝衰竭：

   • 药物：某些药物如对乙酰氨基酚过量、抗结核药、抗生素等可以引起肝细胞损伤和坏死。
   • 毒素：包括工业毒物（如四氯化碳）、蘑菇毒素（如鹅膏蕈碱）和其他化学制剂，这些物质可以直接损害肝细胞或通过免疫介导机制引发炎症反应。

2. 代谢性疾病：

   • 威尔逊病（Wilson病）：一种遗传性铜代谢障碍疾病，过多的铜沉积在肝脏中导致肝细胞损伤和功能丧失。
   • 其他代谢异常：例如糖原累积病、脂质代谢紊乱等也可能影响肝脏健康。

3. 缺血性疾病：

   • 急性缺氧性肝衰竭：常见于心脏骤停、休克状态或其他低血压情况下，由于肝脏血流减少导致细胞缺氧而死亡。
   • 急性缺血性肝衰竭：血管阻塞（如门静脉栓塞）或血液循环不良也可造成局部区域的肝组织坏死。

4. 自身免疫性肝炎引起的急性和亚急性肝衰竭：

   • 自身免疫性肝炎是一种慢性炎症性疾病，当其活动度增加时可能导致急性加重并进展为肝衰竭。
   • 机体免疫系统错误地攻击正常肝细胞，引起广泛炎症和纤维化。

5. 未知原因：

   • 尽管进行了全面检查，仍有部分病例无法确定确切病因。这可能涉及尚未发现的新发疾病或者复杂多因素相互作用的结果。

病理机制

1. 肝细胞损伤与坏死：

   • 外源性物质直接损害肝细胞膜完整性，干扰其代谢过程；或是通过激活细胞凋亡途径促使大量肝细胞死亡。
   • 自身免疫性攻击导致持续性的炎症反应，破坏正常的肝结构和功能。

2. 凝血障碍：

   • 肝脏合成凝血因子的能力下降，同时伴随有纤溶亢进现象，共同作用下增加了出血风险。

3. 胆汁排泄障碍：

   • 胆小管受损后胆汁淤积加剧，进一步损害残存的肝实质，并且促进感染的发生。

4. 全身性并发症：

   • 包括脑水肿（肝性脑病）、肾功能不全以及电解质失衡等，这些都是晚期肝衰竭的重要表现形式之一。

临床表现

1. 症状特征：
   • 黄疸：皮肤及巩膜明显变黄。
   • 出血倾向：鼻衄、牙龈出血等。
   • 肝性脑病早期征象：性格改变、行为异常、意识水平下降。
   • 体征：肝脏缩小、腹水形成、脾肿大等。

参考文献：《中华消化杂志》、《实用内科杂志》等专业期刊关于肝衰竭相关研究报道。