原发性硬化性胆管炎伴肝硬变Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis

关键词

原发性硬化性胆管炎伴肝硬变（DB96.20）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力：
   • 患者感到持续性疲乏无力，活动耐力下降（常见于60%以上的患者）。
2. 瘙痒：
   • 由于胆汁淤积导致的皮肤瘙痒，常伴有黄疸（见于约30%-50%的患者）。
3. 黄疸：
   • 皮肤、巩膜黄染，尿色加深，大便颜色变浅或呈陶土样（见于晚期患者，约50%-70%）。

其他可能症状

1. 腹痛：
   • 右上腹部钝痛或隐痛，可能与胆管狭窄或胆管炎相关（约30%-50%）。
2. 体重下降：
   • 由于食欲减退和代谢异常，出现不明原因的体重减轻（约30%-50%）。
3. 发热：
   • 低热或间歇性发热，多由胆管炎或感染引起（约10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜明显黄染，是胆汁淤积的重要体征（见于晚期患者，70%-90%）。
2. 肝脾肿大：
   • 肝脏质地硬，表面不规则（肝硬化特征），脾脏肿大（70%-80%）。
3. 腹水：
   • 由于门静脉高压导致腹腔内液体积聚（50%-70%）。
4. 食管静脉曲张：
   • 门静脉高压导致，严重时可出现呕血或黑便（20%-30%）。

非典型体征

1. 蜘蛛痣：
   • 皮肤表面可见小血管扩张形成的红色斑点（20%-30%）。
2. 掌红斑：
   • 手掌大小鱼际部位皮肤红润（10%-20%）。
3. 水肿：
   • 下肢或全身性水肿，提示低蛋白血症（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 碱性磷酸酶（ALP）升高：是PSC最常见的生化异常（典型升高幅度为正常值3倍以上，见于90%-100%）。
   • γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：与ALP同步升高（80%-90%）。
   • 胆红素升高：以结合胆红素为主（见于疾病进展期，50%-70%）。
   • 转氨酶轻度升高：ALT和AST一般不超过正常值5倍（50%-70%）。

2. 影像学表现

   • 磁共振胰胆管造影（MRCP）：显示肝内外胆管节段性狭窄、扩张及"串珠样"改变（诊断金标准，敏感性90%-95%）。
   • 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：用于诊断和治疗胆管狭窄（因有创性，现多被MRCP取代）。
   • 超声检查：显示肝硬化特征（肝表面结节样改变、脾大）及胆管壁增厚（80%-90%）。
   • CT扫描：显示肝内胆管"枯树枝样"改变及肝硬化表现（80%-90%）。

注：临床表现因个体差异、疾病阶段及并发症的存在而异。早期诊断和及时治疗对于延缓病情进展、改善预后具有重要意义。