原发性硬化性胆管炎伴肝硬变Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis

关键词

原发性硬化性胆管炎伴肝硬变的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查：磁共振胰胆管造影（MRCP）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示多灶性胆管狭窄和扩张，呈现典型的“串珠样”改变。
   • 病理学检查：肝活检显示胆管周围炎症和纤维化，符合PSC的病理特征。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 乏力、瘙痒、黄疸等胆汁淤积相关症状。
     • 肝功能衰竭症状如腹水、肝性脑病等。
     • 腹痛、体重下降等非特异性症状。
   • 体征：
     • 黄疸、肝脾肿大、腹水等。
   • 实验室检查：
     • 碱性磷酸酶（ALP）显著升高。
     • γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高。
     • 直接胆红素升高。
     • 转氨酶轻度升高。
   • 流行病学史：
     • 溃疡性结肠炎（UC）或其他自身免疫性疾病病史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无明确影像学或病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（乏力+瘙痒+黄疸）。
     • 实验室检查异常（ALP显著升高+GGT升高+直接胆红素升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 磁共振胰胆管造影（MRCP）：
     • 异常意义：显示多灶性胆管狭窄和扩张，呈“串珠样”改变，是PSC的典型表现。
   • 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
     • 异常意义：进一步评估胆管病变，并可行介入治疗。ERCP可见胆管不规则狭窄和扩张。
   • 超声检查：
     • 异常意义：显示肝硬化特征，如肝脏回声增强、不规则及脾大等。
   • CT扫描：
     • 异常意义：显示肝内外胆管的不规则狭窄和扩张，以及肝硬化的表现。

2. 病理学检查：

   • 肝活检：
     • 异常意义：显示胆管周围炎症和纤维化，符合PSC的病理特征。肝活检是确诊PSC的重要手段之一。

3. 其他辅助检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：评估肝脏结构和脾脏大小，发现肝硬化迹象。
   • 肝弹性成像（FibroScan）：
     • 异常意义：评估肝脏纤维化程度，辅助判断肝硬化的严重程度。
   • 胃镜检查：
     • 异常意义：评估食管静脉曲张情况，预防出血风险。

三、实验室检查的异常意义

1. 生化指标：

   • 碱性磷酸酶（ALP）显著升高：是PSC最常见的生化异常，通常显著升高（90%-100%）。
   • γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：与ALP同步升高，但程度较轻（80%-90%）。
   • 胆红素升高：直接胆红素为主，总胆红素亦可升高（70%-80%）。
   • 转氨酶轻度升高：ALT和AST轻度升高，但幅度一般较小（50%-70%）。

2. 凝血功能：

   • 凝血酶原时间（PT）延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降，是肝功能衰竭的表现之一。
   • 国际标准化比值（INR）升高：反映凝血功能障碍，是肝硬化的常见表现。

3. 血液学检查：

   • 白细胞计数正常或轻度升高：提示可能有感染或炎症反应。
   • 血小板减少：由于脾功能亢进和骨髓抑制，导致血小板减少。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）阳性：部分PSC患者可出现ANA阳性，提示存在自身免疫反应。
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：少数PSC患者可出现ANCA阳性，尤其是p-ANCA。

5. 病毒学检查：

   • 排除其他病毒感染：如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）等，以排除其他原因引起的胆汁淤积性肝病。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学（MRCP或ERCP）和病理学检查（肝活检），结合典型症状及实验室检查结果。
• 辅助检查以影像学（MRCP、ERCP、超声、CT）和病理学（肝活检）为主，其他检查如肝弹性成像和胃镜检查用于评估肝硬化程度和并发症。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联生化指标（如ALP、GGT、胆红素）和凝血功能（PT、INR）。

权威依据：《原发性硬化性胆管炎的病因》（大众养生网）、《原发性硬化性胆管炎》（搜狗百科）、《高分综述：原发性硬化性胆管炎（PSC）》（今日头条）、《原发性硬化性胆管炎病因，原发性硬化性胆管炎的原因》（养生之道网）。