原发性胆汁性胆管炎伴重叠综合征Primary biliary cholangitis with overlap syndrome

关键词

原发性胆汁性胆管炎伴重叠综合征 (DB96.10) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力：
   • 多数患者最初表现为不同程度的疲劳感，这是最常见的主诉之一[1]。
2. 瘙痒：
   • 皮肤瘙痒是另一个常见症状，严重程度不一。瘙痒通常在夜间更为明显，严重影响患者的睡眠质量[2]。
3. 黄疸：
   • 随着病情进展，部分患者可能出现黄疸，表现为皮肤和眼白变黄。黄疸的程度和持续时间因个体差异而异[3]。

其他可能症状

1. 右上腹不适：
   • 部分患者可能会感到右上腹部隐痛或胀痛（约20%-40%），但需注意与胆道梗阻性疾病鉴别[4]。
2. 食欲减退：
   • 部分患者可能会出现食欲不振、恶心或呕吐（约30%-50%）[5]。
3. 体重下降：
   • 由于食欲减退和营养吸收不良，患者可能会出现体重下降（约20%-40%）[6]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤黄染：
   • 黄疸时，皮肤和黏膜呈现黄色，这是肝功能受损的直接体征（约80%-90%）[7]。
2. 肝脾肿大：
   • 肝脏肿大在体检中较为常见，部分患者可伴有脾脏肿大（约70%-80%）[8]。
3. 蜘蛛痣和掌红斑：
   • 这些是肝硬化相关的体征，表现为皮肤上的小血管扩张（约40%-60%）[9]。

非典型体征

1. 腹水：
   • 晚期患者可能出现腹水积聚，提示肝硬化进展（约20%-30%）[10]。
2. 食道静脉曲张：
   • 门脉高压症相关并发症，如食道胃底静脉曲张出血（约10%-20%）[11]。
3. 骨质疏松：
   • 长期胆汁淤积导致脂溶性维生素吸收障碍，尤其是维生素D，进而引起骨质疏松（约30%-50%）[12]。

实验室与影像学特征

1. 血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高：
   • 这是PBC的重要生化标志，几乎所有的PBC患者都会出现这些指标的异常（约90%-100%）[13]。
2. 抗线粒体抗体（AMA）阳性：
   • 对于诊断具有重要意义，尤其是针对M2亚型的AMA-M2（约90%-100%）[14]。
3. 转氨酶（ALT/AST）水平上升：
   • 在重叠综合征情况下，转氨酶水平上升更为显著，提示肝实质细胞受损（约80%-90%）[15]。
4. 影像学表现：
   • 超声检查：肝实质回声增粗、胆管结构异常（约70%-80%）[16]。
   • 磁共振胰胆管成像（MRCP）：用于排除其他胆道疾病，如原发性硬化性胆管炎（约70%-80%）[17]。
   • 肝脏活检：组织学检查显示胆管炎症、纤维化及界面性肝炎等重叠综合征特征（约100%）[18]。

注：以上数据基于文献综述和临床经验，具体出现几率可能因研究和样本不同而有所差异。在实际临床中，应结合患者的具体情况综合判断。[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16][17][18]

参考文献： [1] 原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治
[2] 原发性胆汁性胆管炎的症状有哪些
[3] 原发性胆汁性胆管炎 （PBC）
[4] 原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治
[5] 原发性胆汁性胆管炎
[6] 原发性胆汁性胆管炎
[7] 原发性胆汁性胆管炎
[8] 原发性胆汁性胆管炎
[9] 原发性胆汁性胆管炎
[10] 原发性胆汁性胆管炎
[11] 原发性胆汁性胆管炎
[12] 原发性胆汁性胆管炎
[13] 原发性胆汁性胆管炎
[14] 原发性胆汁性胆管炎
[15] 原发性胆汁性胆管炎
[16] 原发性胆汁性胆管炎
[17] 原发性胆汁性胆管炎
[18] 原发性胆汁性胆管炎