其他特指的原发性胆汁性胆管炎Other specified Primary biliary cholangitis

关键词

其他特指的原发性胆汁性胆管炎 (DB96.1Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 疲劳感：

   • 患者常感到持续性的疲乏无力，可能在早期阶段出现，并随病情进展加重。这是PBC患者最常见的主诉之一（50%-80%）。

2. 皮肤瘙痒：

   • 由于胆汁酸在体内积累导致的全身或局部皮肤瘙痒，夜间可能加重（20%-70%）。部分患者的瘙痒程度可严重影响生活质量。

3. 黄疸：

   • 疾病晚期因胆红素水平升高引起皮肤、巩膜黄染（20%-40%）。黄疸的出现通常提示肝脏功能显著受损。

4. 右上腹不适：

   • 轻微疼痛或压迫感，多位于右上腹部（20%-30%），可能与肝脏肿大或胆囊功能障碍相关。

其他可能症状

1. 体重下降：

   • 可能因脂肪吸收障碍或代谢异常导致（10%-20%）。

2. 关节疼痛：

   • 非特异性关节疼痛，偶见类风湿性关节炎样表现（5%-10%）。

3. 干燥综合症相关症状：

   • 口干、眼干等，约30%-50%患者可能合并干燥综合征（需实验室检查确认）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝肿大：

   • 体检可触及质地较硬的肝脏肿大（60%-80%），脾肿大多出现在疾病晚期（门脉高压阶段）。

2. 黄疸：

   • 晚期可见皮肤及黏膜黄染，尿色加深而粪便颜色变浅（20%-40%）。

3. 皮肤抓痕：

   • 因长期瘙痒导致的皮肤抓痕或苔藓化改变（20%-70%）。

4. 黄色瘤：

   • 手掌、眼睑等部位胆固醇沉积形成的黄色斑块（10%-20%）。

非典型体征

1. 蜘蛛痣：

   • 皮肤表面蜘蛛状毛细血管扩张（10%-20%），多与肝功能减退相关。

2. 淋巴结肿大：

   • 偶见局部淋巴结轻度肿大（＜5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 碱性磷酸酶（ALP）升高：几乎所有PBC患者均可见此指标异常，水平通常≥1.5倍正常上限（90%-95%）。
   • γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：伴随ALP增高（80%-90%）。
   • 抗线粒体抗体（AMA）阳性：M2亚型特异性＞95%（90%-95%）。
   • IgM升高：血清IgM水平高于正常（70%-80%）。

2. 影像学检查：

   • 超声波检查：早期显示肝实质回声增粗，晚期可能发现门静脉高压迹象（如脾大、腹水）（80%-90%）。
   • 磁共振胰胆管造影（MRCP）：用于排除胆道梗阻，PBC患者通常无胆管扩张（60%-70%）。
   • 肝活检：病理可见非化脓性破坏性胆管炎、肉芽肿形成及胆管消失（确诊依据）。

请注意，以上信息基于文献综述整理得出，实际临床表现可能会因个体差异而有所不同。对于具体病例，请以医生的专业判断为准。