膈疝Diaphragmatic hernia
编码DD50.0
关键词
索引词Diaphragmatic hernia、膈疝、裂孔疝、食管裂孔疝、滑动性食管裂孔疝、食管旁疝、膈疝伴梗阻，不伴坏疽、嵌顿性滑动型裂孔疝、绞窄性滑动裂孔疝、膈疝伴梗阻、梗阻型膈疝、膈疝致梗阻不伴坏疽、嵌顿膈疝不伴坏疽、难复性膈疝不伴坏疽、裂孔疝伴梗阻、梗阻性食管裂孔疝、梗阻性裂孔疝、梗阻性滑动型裂孔疝、绞窄性膈疝不伴坏疽 [possible translation]、绞窄性膈疝不伴坏疽、膈疝，伴坏疽、坏疽性膈疝、裂孔疝伴坏疽、坏疽性食管裂孔疝、坏疽性裂孔疝、坏疽性滑动裂孔疝、膈疝，不伴梗阻或坏疽、胃疝入胸膜腔、膈疝NOS、食管裂孔疝NOS、食管旁疝NOS、Saint三联征
同义词hiatus hernia、oesophageal hiatus hernia、paraoesophageal hernia、sliding hiatus hernia
缩写DH
别名胸腹疝、隔疝
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者发病时间模式
XT44反复性膈疝的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
膈疝是一种病理状态，其中腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌的先天性缺损、后天性异常孔道或薄弱区域进入胸腔。根据发生机制和部位可分为先天性膈疝（如Bochdalek疝）、食管裂孔疝（包括滑动型和食管旁型）、创伤性膈疝等类型。该病可能因解剖结构异常或功能失调引发呼吸系统与消化系统的复合症状。
病因学特征
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先天性因素：
- 胚胎期膈肌发育障碍导致闭合不全（如胸腹膜管未闭），是新生儿膈疝的主要病因。
- 特定解剖薄弱区（如腰肋三角区）的先天缺损为腹腔脏器移位提供通道。
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后天因素：
- 压力梯度改变：慢性腹内压增高（如肥胖、慢性咳嗽）或急性腹压骤升（创伤、分娩）促使脏器经薄弱膈肌移位。
- 退行性改变：随年龄增长，膈肌弹性纤维减少及食管周围韧带松弛，导致食管裂孔扩大和胃食管交界处移位。
- 直接损伤：胸腹部穿透伤或钝性伤可造成膈肌全层撕裂，形成急性创伤性膈疝，常合并多脏器损伤。
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其他因素：
- 慢性疾病（如慢性阻塞性肺病）导致的膈肌扁平化，以及胶原代谢异常（如Ehlers-Danlos综合征）可能增加发病风险。
病理机制
- 膈肌缺损导致腹胸腔压力平衡破坏，腹腔脏器（胃、肠、网膜等）疝入胸腔后压迫肺实质，降低肺顺应性并限制通气功能。
- 纵隔移位可影响静脉回流和心输出量。消化道疝入部分可能发生扭转、缺血或梗阻，引发黏膜损伤、穿孔等继发病变。
临床表现
- 代偿期表现：食管裂孔疝多表现为反流性食管炎症状（烧心、反酸）；先天性膈疝在婴幼儿期可出现呼吸窘迫伴发绀。
- 失代偿期表现：
- 呼吸系统：进行性呼吸困难、低氧血症、患侧呼吸音减弱；
- 消化系统：疝内容物嵌顿时出现剧烈腹痛、呕吐、呕血；
- 循环系统：纵隔摆动引发心率失常、血压波动。
- 创伤性膈疝特征：多有明确外伤史，可表现为创伤后迟发性呼吸困难或急性呼吸循环衰竭。
参考文献：、