自体免疫性胰腺炎Autoimmune pancreatitis
编码DC33
关键词
索引词Autoimmune pancreatitis、自体免疫性胰腺炎、IgG4相关性1型自身免疫性胰腺炎、LPSP[淋巴浆细胞硬化性胰腺炎]、自身免疫性胰腺炎伴其他器官受累、自身免疫性胰腺炎不伴其他器官受累、粒细胞上皮病变为特征的2型自身免疫性胰腺炎、以凝胶为特征的2型自身免疫性胰腺炎、IDCP[特发性导管中心型慢性胰腺炎]
缩写AIP、IgG4相关性胰腺炎
别名自免胰腺炎、免疫性胰腺炎、特发性胰腺炎
自体免疫性胰腺炎 (DC33) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 梗阻性黄疸:
- 无痛性黄疸是最常见的临床表现,通常在数周内形成,可能被误诊为胰腺癌。约70%-90%的患者会出现。
- 腹痛:
- 上腹部疼痛,可呈持续性或间歇性,程度不一,部分患者可能伴有后背放射痛。常见(60%-80%)。
- 体重下降:
- 由于食欲减退和消化吸收不良导致体重减轻,常见(50%-70%)。
其他可能症状
- 恶心、呕吐:
- 伴随腹痛出现,但不是所有患者都会经历。较少见(20%-40%)。
- 乏力:
- 全身无力感,与疾病进展和营养状况有关。较少见(20%-40%)。
- 发热:
- 低热或中度发热,可能是炎症反应的一部分。罕见(<10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 黄疸:
- 皮肤和巩膜黄染,胆红素水平升高。高发(70%-90%)。
- 上腹部压痛:
- 胰腺区域触诊时可能出现轻度至中度压痛。常见(50%-70%)。
- 肝脾肿大:
- 由于胆汁淤积或全身炎症反应引起,部分患者可触及肿大的肝脏或脾脏。较少见(10%-30%)。
非典型体征
- 淋巴结肿大:
- 颈部、腋窝或腹股沟等处淋巴结肿大,提示全身炎症反应。较少见(10%-30%)。
- 腹水:
- 严重病例可能出现腹腔积液,但较为少见(<10%)。
- 胰腺肿块:
- 体检时偶尔可触及胰腺肿块,需进一步影像学检查确认。罕见(<10%)。
实验室与影像学特征
-
血清学检查:
- IgG4水平升高:1型AIP患者的血清IgG4水平显著升高(>135 mg/dL),是重要的诊断标志物之一(70%-90%)。
- 肝功能异常:血清总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高(70%-90%)。
-
影像学表现:
- 超声检查:可见胰腺弥漫性增大,主胰管不规则狭窄或扩张(70%-90%)。
- CT/MRI:显示胰腺肿胀、边缘模糊、强化不均匀,有时呈现“腊肠样”改变(70%-90%)。
- 内镜逆行胰胆管造影(ERCP):主胰管狭窄伴节段性或弥漫性扩张,周围有炎性细胞浸润和纤维化(60%-80%)。
注:上述数据基于文献综合整理,具体发生率可能因个体差异及研究方法的不同而有所变化。对于疑似病例,建议结合临床表现、实验室检查和影像学特征进行全面评估以确诊。