十二指肠动静脉畸形Arteriovenous malformation of duodenum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

十二指肠动静脉畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

十二指肠动静脉畸形是一种血管病变，其特征在于动脉和静脉之间直接形成异常连接（瘘管），缺乏正常毛细血管床的过渡。这种结构异常导致局部血流动力学紊乱，表现为高血流量状态和血管壁压力增高，显著增加自发性出血风险。病变多位于十二指肠黏膜下层，表现为簇状扩张的薄壁血管，易因机械摩擦或轻微压力发生破裂。需注意该病变与Dieulafoy病变存在区别：后者特指黏膜下单一粗大动脉的异常，属于动静脉畸形的特殊亚型。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 胚胎期血管发育异常被认为是主要成因，但尚未发现明确的遗传模式。部分研究提示可能与血管内皮生长因子信号通路异常有关。

2. 后天获得性因素：

   • 获得性病例多与黏膜损伤相关，包括长期非甾体抗炎药使用、慢性十二指肠炎、放射线暴露等。这些因素可能诱发局部血管重塑和新生血管形成。
   • 系统性高血压可通过增加血管壁剪切力促进畸形血管的进展。

3. 解剖学基础：

   • 十二指肠球部是病变好发部位，此处肠壁较薄且血供丰富，黏膜下血管直接承受肠腔内容物的机械刺激。血管穿行于固有肌层的解剖特点也增加了破裂风险。

病理机制

1. 血流动力学异常：

   • 动脉血经瘘管直接汇入静脉系统，导致局部静脉高压和血管扩张。持续高压状态引发血管内皮损伤、平滑肌萎缩，最终形成血管壁纤维蛋白样坏死。

2. 出血机制：

   • 急性出血多由覆盖黏膜的糜烂或溃疡暴露畸形血管所致，与消化液腐蚀或食物摩擦直接相关。
   • 慢性渗血常见于微小血管破裂，可能因畸形血管内皮功能异常导致凝血障碍。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型表现为无预警的间歇性出血，约70%病例首发症状为呕血或黑便，20%表现为血流动力学不稳定的急性出血。
   • 贫血相关症状（乏力、心悸）可能在慢性失血患者中作为唯一表现。腹痛并非直接相关症状，若出现需排查合并症。

参考文献：《内科学》关于上消化道出血章节、《胃肠病学杂志》相关研究文章。请注意，上述信息基于现有公开资料整理而成，对于具体病例的诊断和处理，请咨询专业医师。