子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts

关键词

子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

子宫和消化道、泌尿道之间的先天性瘘是一种由产前组织发育异常引起的状况。这种异常通道连接了子宫与消化道（如小肠、直肠）或泌尿系统（如膀胱、尿道），导致物质通过非正常路径在这些器官之间传递。先天性瘘管的发生通常与胚胎发育期间的结构形成障碍有关，影响到相邻器官的正确分隔。此类情况可能单独出现，也可能伴随其他生殖系统畸形。

病因学特征

1. 胚胎发育缺陷：

   • 子宫-消化道/泌尿道先天性瘘是由于胚胎时期中胚层衍生物分化不良所引起。在正常的胚胎发育过程中，苗勒管与泌尿生殖窦以及后肠之间的间隔未能完全闭合或错误融合，从而留下一个或多个异常管道。

2. 遗传因素：

   • 尽管确切的遗传机制尚不完全清楚，但有报道显示某些遗传综合征可能增加发生这类瘘的风险，比如VACTERL关联征（椎体、肛门直肠、心脏、气管食管、肾和肢体异常组合）。

3. 环境暴露：

   • 母体在怀孕早期接触某些有害物质（例如某些药物、酒精等）被认为可能干扰胎儿器官系统的正常发育过程，增加形成各种类型的先天性畸形包括瘘的风险。

4. 多发性畸形背景：

   • 有时，子宫与消化道/泌尿道间的先天性瘘可能是更广泛复合型先天性疾病的一部分，这些疾病往往涉及多个身体系统，并且具有复杂的遗传基础。

病理机制

1. 解剖结构异常：

   • 正常情况下，女性生殖系统与其他邻近器官之间应保持独立隔离状态；然而，在存在先天性瘘的情况下，这些屏障被破坏，导致液体（如尿液）、气体甚至固体内容物（如粪便）可以通过异常通道从一个腔室流入另一个腔室。

2. 功能障碍：

   • 瘘的存在不仅改变了生理上的流体动力学平衡，还可能导致感染风险增加、营养吸收问题以及对患者心理健康的负面影响。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据瘘口的位置及其连通的具体器官，临床表现可以多种多样。常见的症状包括但不限于：阴道分泌物中含有尿液或粪便成分、反复发作的泌尿系感染、腹部疼痛、便秘或者排便困难。
   • 对于新生儿而言，如果未及时诊断并处理，该类病症可能会威胁生命安全，尤其是当瘘涉及到肠道时，可引发严重的电解质失衡及脱水现象。

参考文献：上述信息综合自中国教育在线、挂号网、丁香园等专业医疗健康网站提供的资料。