未特指的阴道结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of vagina

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的阴道结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的阴道结构发育异常是指在胚胎发育过程中，由于各种原因导致阴道结构未能正常形成或出现解剖学上的畸形。这些异常可能涉及副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦的融合及进一步增殖过程中的缺陷。此类异常的具体类型和程度因个体而异，但均表现为阴道形态、位置或通畅性方面的异常。

病因学特征

1. 胚胎发育异常：

   • 副中肾管发育不良：双侧副中肾管在胚胎发育过程中未能完全发育或融合，导致阴道部分或全部缺失。
   • 泌尿生殖窦发育不良：泌尿生殖窦未参与形成阴道下端，可能导致阴道闭锁或狭窄。
   • 副中肾管融合异常：副中肾管在融合过程中出现异常，可能导致阴道内部存在隔膜或其他结构异常。

2. 遗传因素：

   • 遗传基因突变可能影响胚胎期间的生殖系统发育，从而导致阴道结构发育异常。例如，某些特定的染色体异常或单基因突变可能与这些畸形相关。

3. 环境因素：

   • 孕期暴露于某些致畸物质，如药物、化学物质或辐射，也可能干扰正常的生殖系统发育，引起阴道结构发育异常。

4. 激素水平异常：

   • 在胚胎发育过程中，母体或胎儿的激素水平异常可能会影响生殖系统的正常分化和发育，从而导致阴道结构异常。

病理机制

1. 阴道缺如：

   • 副中肾管发育不良或完全缺失，导致阴道部分或全部未发育。

2. 阴道狭窄或闭锁：

   • 泌尿生殖窦上端细胞增生不足或异常，导致阴道下端闭锁或狭窄，影响月经血流出。

3. 阴道隔：

   • 副中肾管融合不完全，导致阴道内部存在横隔或纵隔，影响阴道的通畅性。

4. 无孔处女膜：

   • 处女膜发育异常，完全封闭，导致月经血无法排出。

5. 先天性直肠阴道瘘：

   • 胚胎发育过程中，泌尿生殖窦与消化道之间的间隔未能正常形成，导致直肠与阴道之间存在异常通道。

6. 处女膜环过紧：

   • 处女膜组织过度增生，导致阴道口狭窄，影响性交和月经血流出。

临床表现

1. 症状特征：
   • 原发性闭经：青春期后无月经来潮。
   • 腹痛：由于月经血无法正常排出，导致周期性腹痛。
   • 阴道不规则出血：由于阴道结构异常，可能出现不规则出血。
   • 性交痛：阴道狭窄或闭锁导致性交困难和疼痛。

参考文献：

• 《妇产科学》
• 《胚胎学与发育生物学》
• 《遗传学与生殖健康》

通过以上详细解释，我们可以更好地理解未特指的阴道结构发育异常的成因及其临床表现。