未特指的功能性单心室Unspecified Functionally univentricular heart

关键词

未特指的功能性单心室 (LA89.Z) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 患者在活动后出现气短，严重时即使在静息状态下也感到呼吸困难。这是由于单心室无法有效分隔体肺循环，导致肺血流异常和充血性心力衰竭。（高，70%-90%）

2. 发绀：

   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在口唇、甲床等末梢部位明显。这是由于体循环静脉血与动脉血在单心室内混合所致。（高，70%-90%）

3. 心力衰竭：

   • 患者常感到疲劳、乏力，活动耐力下降。单心室需同时承担体循环和肺循环的泵血功能，易发生心力衰竭。（中，50%-70%）

4. 生长发育迟缓：

   • 由于慢性缺氧和心功能不全，表现为体重增长缓慢、身高低于同龄儿童。（中，40%-60%）

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 可能伴有多汗、喂养困难等非特异性症状。（低，10%-30%）

2. 胸痛：

   • 部分年长儿可能在剧烈活动后出现胸痛，但较为少见。（较少见，10%-20%）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 中央性发绀：

   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，温暖部位（如舌、口腔黏膜）更明显，区别于周围性发绀。（高，70%-90%）

2. 心脏杂音：

   • 听诊可闻及收缩期喷射性杂音，多由合并的肺动脉狭窄或房室瓣反流引起。（高，70%-90%）

3. 肝脏肿大：

   • 右心功能不全时，体静脉淤血导致肝脏充血性肿大。（中，50%-70%）

4. 水肿：

   • 颈面部及下肢可能出现凹陷性水肿，提示静脉压升高和低蛋白血症。（中，50%-70%）

非典型体征

1. 颈静脉怒张：

   • 右心衰竭时可见颈静脉充盈，但在婴幼儿因颈部短粗可能不易观察。（低，10%-30%）

2. 杵状指：

   • 持续发绀6个月以上可能出现手指/趾末端膨大。（较低，10%-20%）

实验室与影像学特征

1. 超声心动图：

   • 可明确显示单一心室结构、房室连接异常、流出道畸形等特征性表现。（高，90%-95%）

2. 胸部X线：

   • 心影增大呈球形，肺血增多（肺充血型）或减少（肺缺血型）。（中，70%-80%）

3. 心电图：

   • 常表现为单心室优势型QRS波，可能合并房室传导阻滞等心律失常。（中，50%-70%）

4. 磁共振成像（MRI）：

   • 可精准评估心室容积、大血管解剖及体肺侧支循环情况。（高，80%-90%）

5. 心导管检查：

   • 用于测量肺动脉压力、肺血管阻力，评估Fontan手术可行性。（中，50%-70%）

注：未特指的功能性单心室是一种复杂的先天性心脏病，其临床表现因肺血流状态（过多或不足）和房室瓣功能而异。上述症状和体征的出现几率基于群体研究数据，实际诊疗需结合个体化评估。