胆囊、胆管或肝脏结构发育异常Structural developmental anomalies of gallbladder, bile ducts or liver

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编码LB20
子码范围LB20.0 - LB20.Z

关键词

索引词Structural developmental anomalies of gallbladder, bile ducts or liver
同义词Congenital malformations of gallbladder, bile ducts and liver、胆囊、胆管和肝先天性畸形
别名胆道发育异常、肝胆结构异常

胆囊、胆管或肝脏结构发育异常的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 黄疸
    • 皮肤和眼白发黄,尿色深黄,粪便颜色变浅(高,70%-90%)。
  2. 腹痛
    • 右上腹或中上腹部疼痛,尤其是在进食油腻食物后(常见,50%-70%)。
  3. 消化不良
    • 恶心、呕吐、食欲不振、腹胀(常见,40%-60%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 乏力、体重下降(较少见,10%-20%)。
  2. 生长迟缓
    • 儿童患者可能出现生长发育迟缓(少见,5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 黄疸
    • 皮肤和巩膜黄染(高,70%-90%)。
  2. 肝脏肿大
    • 肝脏体积增大,触诊可及(常见,50%-70%)。
  3. 腹部压痛
    • 右上腹或中上腹部有明显压痛(常见,40%-60%)。

非典型体征

  1. 腹水
    • 腹部膨隆,叩诊有移动性浊音(少见,10%-20%)。
  2. 门静脉高压
    • 脾脏肿大、食管静脉曲张、腹壁静脉曲张(少见,5%-10%)。
  3. 并发症相关体征
    • 继发性感染:发热、寒战、脓毒血症(少见,5%-10%)。
    • 肝功能衰竭:肝性脑病、凝血功能障碍(罕见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 肝功能异常:直接胆红素升高、转氨酶轻度升高(检出率:约80%-90%)。
    • 凝血功能异常:凝血酶原时间延长(检出率:约50%-70%)。
  2. 影像学检查
    • 超声检查:胆囊或胆管扩张、结石、囊肿等(异常率:约90%-95%)。
    • CT/MRI:胆道系统解剖结构异常(如胆管闭锁、肝内胆管扩张)、肝硬化等(异常率:约80%-90%)。
    • ERCP/PTC:胆管造影显示胆管狭窄、闭锁、囊状扩张等(异常率:约70%-80%)。

参考文献

  • 中华医学会. 儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识. 今日头条.
  • 胆囊管综合征. 寻医问药网.
  • 胆囊管综合征. 挂号网.
  • 胆囊管. 百度百科.
  • 重庆医科大学《胆囊、胆囊管先天异常》
  • 百度百科《胆囊管》
  • 39健康网关于胆囊发育不良的相关资料

以上信息基于目前可获得的专业资料整理而成,旨在提供对胆囊、胆管或肝脏结构发育异常这一类目更为全面的理解。

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