其他特指的先天性膝关节脱位Other specified Congenital knee dislocation

更新时间：2025-06-18 18:48:46

编码LB93.Y

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索引词Congenital knee dislocation、其他特指的先天性膝关节脱位、单侧先天性膝关节脱位、双侧先天性膝关节脱位、先天性膝外翻

缩写CDK

别名先天性膝关节半脱位、先天性膝关节全脱位

其他特指的先天性膝关节脱位的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
  - X线侧位片显示胫骨平台前移（股骨髁与胫骨平台关节面不匹配），伴膝关节过伸角度≥20°。
  - MRI证实股四头肌肌腱短缩、髌骨高位或关节囊结构异常。
支持条件（临床与发育依据）：
- 典型临床表现：
  - 出生即存在的膝关节过伸（被动屈曲阻力>30°）。
  - 主动屈膝功能缺失（婴幼儿期无法完成爬行屈膝动作）。
- 并发畸形：
  - 合并髋关节发育不良、先天性足部畸形（如垂直距骨）或脊柱裂。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 膝关节过伸角度≥20°且被动屈曲阻力>30°。
  - Ortolani-like手法证实脱位可复性。

影像学检查树：

┌─ X线检查（首选）
│ ├─ 侧位片：评估胫骨前移程度及关节面匹配度
│ └─ 正位片：排除髋关节发育不良
└─ MRI检查（复杂病例）
├─ 软组织评估：股四头肌肌腱长度、髌骨位置
└─ 关节囊结构：前侧挛缩/后侧松弛
判断逻辑：
- X线侧位片：
  - 异常阈值：胫骨平台前移距离>5mm（新生儿）或>10%（胫骨长度比例）。
  - 分级标准：Leveuf分型（I型：过伸无脱位；II型：半脱位；III型：全脱位）。
- MRI：
  - 关键征象：股四头肌肌腱长度较对侧缩短≥30%，或髌骨高度指数（Caton-Deschamps）>1.3提示髌骨高位。
功能评估：
- 关节活动度测量：
  - 过伸角度：使用量角器测量膝关节最大过伸角度（>20°为异常）。
  - 被动屈曲范围：正常新生儿屈曲可达140°，CDK患者常<90°。

X线定量参数：
- 胫骨前移指数（TAD）：
  - 10%提示全脱位（需手术干预）。
- 股骨-胫骨角（FTA）：
  - 过伸位FTA>190°提示严重关节不稳。
MRI软组织评估：
- 股四头肌纤维化：T2加权像高信号提示肌肉挛缩。
- 髌骨脱位：轴位片显示髌骨向外偏移≥3mm。
超声筛查（新生儿）：
- 动态检查：屈膝时胫骨无法复位至股骨髁下方，提示不可复性脱位。

参考文献：
《小儿骨科学》（Rockwood and Wilkins' Fractures in Children）第8版
《Journal of Pediatric Orthopaedics》先天性膝关节脱位诊疗共识（2023）