二尖瓣闭锁Mitral atresia

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编码LA89.2

关键词

索引词Mitral atresia、二尖瓣闭锁、无房室连接的二尖瓣闭锁、左心房室连接缺失、二尖瓣闭锁伴瓣膜环缺失、左房室连接或连接处缺失、二尖瓣闭锁,二尖瓣瓣膜闭锁
缩写MVA
别名二尖瓣完全闭锁、二尖瓣缺失

二尖瓣闭锁 (LA89.2) 的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 呼吸困难

    • 患儿常在出生后不久即出现呼吸急促,尤其是在哭闹或喂食时更为明显。高(70%-90%)。
  2. 青紫

    • 由于氧合血与非氧合血混合(依赖心内/心外分流),患儿皮肤和黏膜呈现青紫色,在口唇、指甲床等部位明显。高(70%-90%)。
  3. 生长迟缓

    • 患儿体重增长缓慢,身高发育也受到影响。中(50%-70%)。
  4. 心悸

    • 部分年长患儿可主诉心跳加快或不规则。较少见(10%-30%)。
  5. 乏力

    • 活动耐力下降,容易疲劳。中(50%-70%)。

体征(客观检测结果)

  1. 心脏杂音

    • 心脏听诊可能无明显特异性杂音,或表现为伴随畸形(如室间隔缺损、动脉导管未闭)的杂音。高(70%-90%)。
  2. 肝脏肿大

    • 由于右心系统代偿性增大及功能增强,导致肝脏淤血和肿大。中(50%-70%)。
  3. 浮肿

    • 随着病情进展,可能出现下肢水肿、腹水等右心衰竭的表现。低(10%-30%)。
  4. 肺部体征

    • 可能出现肺部湿啰音,提示肺静脉高压或肺水肿。中(50%-70%)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图

    • 超声心动图是诊断二尖瓣闭锁的重要手段,可以直观显示二尖瓣区域的结构异常,如纤维组织膜的存在、左心房和左心室之间的无连接等。高(90%-100%)。
    • 显示右心系统的代偿性增大及功能增强,左心系统发育不良。高(90%-100%)。
  2. 胸部X线

    • X线检查可见心脏扩大,特别是右心室和右心房的增大。高(70%-90%)。
    • 肺野可能表现为肺血增多(依赖动脉导管供血)或肺淤血(房间隔限制型)。中(50%-70%)。
  3. 心电图

    • 心电图可显示右心室肥厚及劳损。中(50%-70%)。
    • 左心系统发育不良可能导致心电图上左心导联R波低电压。中(50%-70%)。
  4. 血气分析

    • 血气分析可显示低氧血症,血氧饱和度降低。中(50%-70%)。

参考文献

  • 《中国循环杂志》
  • 《中华心血管病杂志》

请注意,以上内容基于目前可靠的医学信息进行整理,并未包含具体的治疗方法和社会支持方面的内容。

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