外阴胚胎囊肿Embryonic cyst of vulva

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

外阴胚胎囊肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

外阴胚胎囊肿是由于泌尿生殖窦分化过程中胚胎残余组织形成的封闭性囊性结构，通常位于大阴唇、会阴部等外阴皮下组织内。该病变属于先天性发育异常，特征为单发、边界清晰的无痛性囊性肿物。

病因学特征

1. 胚胎发育异常：

   • 起源于胚胎期泌尿生殖窦分化阶段，中肾管（Wolffian duct）或相关腺体结构未完全退化，残留上皮细胞增殖形成囊腔。
   • 组织残留多发生于外阴中胚层与内胚层交界区域，而非盆腔器官本身。

2. 病理机制：

   • 囊腔由未退化的分泌性上皮被覆，持续分泌黏液或浆液导致囊性扩张。
   • 囊壁典型组织学表现为单层立方或柱状上皮，内容物可为清亮黏液或淡黄色浆液。

病理机制

1. 组织来源：

   • 主要源于中肾管末端残留（如外阴部Skene腺前体）或泌尿生殖窦上皮包涵体。
   • 部分病例可能与外阴部汗腺/皮脂腺胚胎发育异常相关。

2. 生长模式：

   • 多数在青春期后因激素刺激增大而被发现，儿童期多呈隐匿状态。
   • 囊肿直径通常为1-4cm，极少超过6cm。体积较大时可因机械摩擦导致继发感染或囊内出血。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无症状肿块：典型表现为大阴唇后部或阴蒂周围无压痛、可移动的皮下囊性肿物。
   • 并发症表现：继发感染时出现红肿热痛，囊内出血可致短期内体积骤增。自发性破裂罕见。

参考文献：以上信息基于现有医学文献综述整理，具体诊断和进一步研究应参考专业教科书及最新科研成果。