狭窄环Constriction rings
编码LD26.5
关键词
索引词Constriction rings、狭窄环、羊膜带综合征、狭窄环综合征、先天性离断
同义词Amniotic band syndrome、Constriction ring syndrome、Congenital amputation
缩写ABS
别名Amnioticbandsyndrome、Constrictionringsyndrome、Congenitalamputation、Constrictionrings
狭窄环的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
狭窄环，也称为羊膜带综合征（Amniotic Band Syndrome, ABS）、先天性环状粘连带、蛛网综合征等，是一种由于羊膜囊部分破裂产生的纤维束或纤维鞘缠绕在胎儿身体上导致的一系列发育异常。这种情况会导致胚胎或胎儿受到束缚、压迫，甚至可能导致肢体的离断。该病症属于以肢体异常为主要特征的多发性发育异常或综合征之一。
病因学特征
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机械性压迫机制：
- 羊膜早破是狭窄环形成的关键因素。当羊膜破裂时，形成的纤维束可以自由漂浮在羊水中，并有可能附着于正在发育中的胎儿身上。这些纤维束会对胎儿的肢体、手指或其他部位施加持续性的压力。
- 机械性压迫不仅影响受压区域的血液循环，还可能限制淋巴液回流，引起局部组织肿胀及凹陷现象。
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遗传背景与环境因素：
- 尽管具体的遗传模式尚不完全清楚，但有研究表明某些基因突变可能增加发生羊膜带综合征的风险。此外，孕期暴露于特定化学物质或物理损伤也可能诱发该病的发生。
- 一些研究指出，高龄产妇、多次妊娠史以及既往存在子宫手术等情况可能是ABS发生的危险因素。
病理机制
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局部压迫效应：
- 纤维束对胎儿特定部位长期压迫会造成皮肤和软组织缺血坏死，严重者可致宫内截肢。同时，受影响区域下方的血管结构受损，进一步加剧了局部水肿与变形。
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淋巴循环障碍：
- 持续性压迫不仅阻碍血液流动，还会干扰淋巴系统功能，造成局部液体积聚而出现明显的肿胀。这种状况通常伴随有疼痛感，在新生儿出生后尤为明显。
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生长发育受限：
- 在关键发育阶段遭遇外界力量干扰，将直接影响相应部位正常形态建立，最终形成畸形如手指缺失、短肢或关节僵硬等问题。
临床表现
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外观特征：
- 出生时可见到婴儿手部、足部乃至四肢存在不同程度的环形凹陷痕迹，有时伴有色素沉着；部分病例中可见到肢体远端（如手指）完全缺失。
- 除了直接由纤维带引起的损害外，患者还可能出现其他非典型表型，例如颅面畸形、脊柱侧弯等。
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功能障碍：
- 受累肢体的功能往往受到严重影响，表现为活动范围缩小、握力减弱甚至丧失自主运动能力。
- 对于涉及下肢的情况，行走姿态异常及步态紊乱也是常见问题之一。
参考文献：
- 《人人文库》关于羊膜带综合征概述
- 太平洋亲子网对羊膜带综合征的描述
- 医学科普资料《先天性环状束带》解释
请注意，上述内容基于目前可用的信息资源整理而成，具体个案还需结合实际情况由专业医生进行诊断评估。