先天性二尖瓣狭窄Congenital mitral valvar stenosis
编码LA87.11
关键词
索引词Congenital mitral valvar stenosis、先天性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣梗阻、二尖瓣尖融合、迪罗齐耶病、先天性二尖瓣狭窄 [possible translation]、二尖瓣的先天性狭窄畸形 [possible translation]、二尖瓣的先天性狭窄畸形
同义词Duroziez disease、congenital mitral stenosis、congenital stenosis of mitral valve、congenital mitral valve stricture、congenital mitral valve obstruction、mitral cusps fusion、congenital mitral valvular stenosis、congenital stenotic deformity of mitral valve
缩写CMS
别名先天性二尖瓣狭窄症、先天性二尖瓣狭窄病、先天性二尖瓣瓣口狭窄
先天性二尖瓣狭窄 (LA87.11) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患者在活动后出现气急，严重时可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和急性肺水肿。这是最常见的症状，特别是在婴幼儿期（高：70%-90%）。
- 咳嗽：
- 尤其是在夜间或体力活动后更为明显（中：50%-70%）。
- 疲劳：
- 由于心脏泵血功能下降，患者常感到疲乏无力，尤其在进行体力活动时（中：50%-70%）。
其他可能症状
- 心悸：
- 部分患者可能会有心慌感，尤其是在心房颤动时（低：10%-30%）。
- 晕厥：
- 严重的二尖瓣狭窄可能导致脑部供血不足，引起晕厥（低：10%-30%）。
- 生长发育迟缓：
- 儿童患者可能因心脏功能受损而影响生长发育（低：10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏听诊发现：
- 在心尖区可听到舒张期隆隆样杂音（高：80%-90%）。
- 开瓣音（即二尖瓣开放拍击音）可见于部分患者（中：50%-70%）。
- 心电图表现：
- P波增宽或切迹，提示左心房扩大（高：80%-90%）。
- 心房颤动的表现（低：10%-30%）。
非典型体征
- 前胸部搏动感：
- 由于左心房扩大，可在心尖区触及明显的搏动感（低：10%-30%）。
- 肝脏肿大：
- 由于右心衰竭，可出现肝淤血和肿大（低：10%-30%）。
- 下肢水肿：
- 右心衰竭时，可能出现下肢水肿（低：10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 是诊断二尖瓣狭窄的重要手段，可以直观地显示瓣膜结构和血流动力学改变（异常率：约90%-95%）。
- 可见二尖瓣叶增厚、交界处融合、腱索缩短及乳头肌移位等。
- X线检查：
- 可见左心房增大、肺动脉段突出、肺门阴影增浓等（异常率：约70%-80%）。
- 心导管检查：
- 通过测量左心房压力和计算跨瓣压差来评估狭窄程度（阳性率：约80%-90%）。
- CT和MRI：
- 可提供更详细的解剖结构信息，有助于评估病变范围和并发症（异常率：约70%-80%）。
注：临床表现因个体差异、病情严重程度及伴随的心脏畸形而异。儿童患者尤其需要注意生长发育迟缓的问题，因为持续存在的血流障碍会影响营养物质的运输和利用效率。