未特指的先天性二尖瓣异常Unspecified Congenital anomaly of mitral valve

关键词

未特指的先天性二尖瓣异常的临床与医学定义及病理特征说明

临床与医学定义

未特指的先天性二尖瓣异常是指在胚胎期心脏发育过程中出现的二尖瓣形态学异常，其具体解剖缺陷类型无法归类于现有特指亚型。此类异常可累及二尖瓣装置的任何部分（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌），可能导致瓣膜功能障碍（如关闭不全或狭窄），但需通过超声心动图等影像学技术与其他特指类型（如双孔二尖瓣、瓣叶裂等）进行鉴别。

病理学特征

1. 解剖结构异常：

   • 瓣叶：常见瓣叶发育不良、裂隙、对合不良或异常附着，少数可伴局灶性增厚。
   • 乳头肌：乳头肌错位（如单一乳头肌）、缺如或纤维性融合。
   • 腱索：腱索发育异常，包括缩短、延长、缺失或异常分支。
   • 瓣环：瓣环扩张或形态不对称，导致瓣叶对合面积减少。

2. 功能障碍类型：

   • 二尖瓣关闭不全：因瓣叶对合不良或腱索/乳头肌异常，导致收缩期血液从左心室反流至左心房。
   • 二尖瓣狭窄：因瓣叶融合或瓣下装置异常，限制舒张期血流自左心房流入左心室。
   • 混合型病变：狭窄与关闭不全并存，多由复杂解剖畸形引起。

3. 病理生理学后果：

   • 关闭不全：慢性反流致左心室容量超负荷，最终导致左心扩大及收缩功能下降；左心房压力升高可继发肺静脉淤血。
   • 狭窄：左心房压力增高可引发肺循环高压，进而增加右心室后负荷，导致右心衰竭。
   • 并发症：未经矫正的重度病变可进展为心力衰竭、房颤、肺动脉高压及生长发育迟缓（婴幼儿期）。

相关亚型

• 先天性二尖瓣狭窄 (LA87.11)：以舒张期跨瓣血流受限为特征。
• 先天性二尖瓣关闭不全 (LA87.10)：以收缩期血液反流为特征。
• 二尖瓣发育不良 (LA87.12)：涵盖瓣叶、瓣环或瓣下装置的复合畸形。
• 先天性二尖瓣瓣下装置异常 (LA87.13)：特指乳头肌或腱索孤立性异常。
• 其他特指的先天性二尖瓣异常 (LA87.1Y) 及 未特指的先天性二尖瓣异常 (LA87.1Z)：用于描述不符合上述特指亚型标准的病例。

参考文献：快速问医生, 太平洋亲子网, 我爱康, 寻医问药网, 人人文库, 澎拜, 39健康网, 手机知网

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