其他特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损Other specified Common atrioventricular junction with atrioventricular septal defect
编码LA87.4Y
关键词
索引词Common atrioventricular junction with atrioventricular septal defect、其他特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损、房室间隔缺损伴平衡心室、房室通道平衡、共同心房与共同房室交界处、共同房室瓣返流、非典型共同房室瓣、共同房室瓣伴瓣膜与心室关系失衡、共同房室瓣与心室关系失衡、共同房室瓣伴瓣膜与右心室关系失衡、共同房室瓣伴瓣膜与左心室关系失衡、共同房室瓣的右室成分不典型、共同房室瓣Ebstein畸形（已弃用）、共同房室瓣的左室成分不典型、共同房室瓣的左室成分双孔、共同房室瓣的左室成分壁叶缺损、共同房室瓣的左室成分侧叶缺损
缩写AVSD、AV-Septal-Defect
其他特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的共同房室交接处伴房室间隔缺损（Other specified atrioventricular junction with atrioventricular septal defect, LA87.4Y）是先天性心脏畸形的一种，归属于心脏结构发育异常类别。此疾病主要特征为心房和心室之间的隔断组织部分缺失，同时伴有房室瓣膜形态或功能上的异常，从而导致血液在心脏不同腔室之间不正常地混合，影响心脏泵血效率。
病理学特点
- 解剖结构缺陷：
- 间隔缺损：心脏十字交叉部出现缺损，这涉及上、下房室瓣平面间的组织缺损。
- 房室瓣异常：伴随上述间隔缺损，房室瓣也表现出不同程度的发育不良，包括但不限于非典型共同房室瓣、瓣膜位置失衡等，使得正常的瓣膜闭合机制受损。
- 血流动力学改变：由于间隔缺损的存在，氧饱和度不同的血液会在心房甚至心室内直接混合，导致全身循环中的低氧血症。另外，长期的心脏负荷增加可能会引起继发性的肺动脉高压以及右心室肥厚。
病因学特征
- 遗传因素：
- 约15%的病例显示有明确遗传背景，比如染色体易位或三体综合症（例如唐氏综合症），这些遗传变异可能会影响胚胎心脏形成过程中的关键信号通路，造成结构异常。
- 环境因素：
- 母孕期接触有害物质如某些药物（抗癫痫药）、酒精、烟草或遭受病毒感染（风疹病毒等）也可能干扰胎儿心脏正常发育。
- 多因子致病模型：更多情况下，该病的发生可能是遗传易感性和外部触发条件共同作用的结果，即所谓的“双重打击”理论，在特定个体中促成了心脏发育过程中的一系列错误事件。
病理生理机制
- 由于存在房室瓣和房间隔/室间隔的复合缺损，导致了左右侧心腔之间没有有效的屏障来阻止血液混流。这种状况不仅减少了有效血液循环量，还可能导致慢性缺氧状态以及心脏结构进一步恶化。随着病情进展，患者可能出现呼吸困难、生长迟缓等症状，严重时可危及生命。
参考文献：基于ICD-11标准分类及其他公开资料整理所得。对于具体个案分析，请咨询专业心脏病学专家获取个性化诊断建议。