先天性指侧弯Clinodactyly of fingers
编码LB80.0
关键词
索引词Clinodactyly of fingers、先天性指侧弯、先天性单侧指侧弯、先天性双侧指侧弯、先天性小指侧弯
别名先天性手指弯曲异常、先天性手指侧向弯曲、先天性手指侧弯畸形
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
示指
XA2UG0示指甲下皮XA90K8示指指甲外皮XA6TA9示指垫XA1SB3示指甲床XA6YH1示指甲周表皮XA2XE0示指甲板XA40D9示指指甲XA1GS3示指甲半月小指
XA29K9小指指甲XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA1C10小指甲下皮XA89P0小指甲周表皮无名指
XA3MW5无名指甲床XA1F61无名指甲床沟XA7K11无名指甲周表皮XA1W89无名指甲下皮XA3HG9无名指侧甲襞XA6Y59无名指指甲XA3PS0无名指甲板XA4P58无名指甲半月XA6C72无名指垫XA8L06无名指指甲外皮拇指
XA76N2拇指背面XA5ZV0拇指垫XA4GD7拇指侧甲襞XA63L0拇指甲小皮XA0RL8拇指甲周表皮XA5V24拇指甲板XA13E9拇指近端甲襞XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA20L7拇指指甲外皮XA5PD5拇指指甲中指
XA10T8中指甲板XA8KX8中指甲下皮XA2A53中指甲床XA8YE5中指甲床沟XA8VS0中指甲半月XA9YZ9中指指甲XA1FY2中指甲周表皮XA2N38中指侧甲襞XA13L6中指指甲外皮XA79X0中指垫先天性指侧弯的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性指侧弯是一种先天性手指畸形，属于骨骼肌肉系统发育异常。其特征是小指末节指骨在中轴线上偏离正常解剖位置，通常表现为向桡侧（无名指方向）或尺侧偏斜。畸形可为单侧或双侧，出生时即存在，且多不伴随其他系统性畸形。其本质是胚胎期小指骨骼、肌腱及关节的发育异常。
病因学特征
-
胚胎发育异常：
- 主要原因为胚胎第6-8周肢芽发育阶段的中胚层分化异常，导致小指指骨（尤其是中节或远节指骨）形态异常，如楔形指骨或骨骺生长不对称。
- 关节面倾斜、肌腱附着点偏移等继发性改变可加剧偏斜。
-
遗传因素：
- 部分病例呈常染色体显性遗传模式，与HOXD13、GDF5等基因突变相关，但多数为散发性。
- 需注意与综合征型指侧弯鉴别（如唐氏综合征、Aarskog综合征），此类多合并其他器官畸形。
-
环境因素：
- 致畸物质（如孕期沙利度胺暴露、抗癫痫药物）可能干扰指骨发育，但证据等级有限。
- 母体糖尿病、叶酸缺乏等代谢异常可能通过影响细胞增殖参与发病，但非独立致病因素。
病理机制
-
骨骼结构异常：
- 指骨骨骺生长板的不对称性闭合导致楔形指骨形成，偏斜方向取决于受累骨骺位置（如桡侧骨骺早闭引发尺偏）。
- 可能伴发掌骨短缩或指间关节发育不良。
-
肌腱和软组织异常：
- 伸肌腱/屈肌腱张力失衡或滑车结构异常可加重偏斜，但多为继发性改变。
- 关节囊松弛或韧带挛缩可能限制被动矫正。
临床表现
- 症状特征：
- 形态学特征：小指末节向桡侧偏斜（临床更常见）或尺侧偏斜，偏斜角度通常为10°-30°，可伴指骨短缩或指甲形态异常。
- 功能影响：单纯性指侧弯极少导致功能障碍，但重度畸形（>45°）可能影响对掌活动或握持精细物体。患者可能因外观问题产生心理困扰。
参考文献：《先天性指侧弯》- 百度百科、《先天性脊柱侧弯的病因及危害》- 春雨医生、《手指侧弯是怎么回事》- 春雨医生、《先天性手指畸形》- 名医在线。