房室间隔缺损伴心室失衡Atrioventricular septal defect with ventricular imbalance
编码LA87.44
关键词
索引词Atrioventricular septal defect with ventricular imbalance、房室间隔缺损伴心室失衡、房室间隔缺损，伴右室显著增大、左室发育不良的心室失衡、complete atrioventricular septal defect with left ventricular hypoplasia [No translation available]、完全性房室间隔缺损伴左室发育不良、房室间隔缺损，伴左室显著增大、右室发育不良的心室失衡、complete atrioventricular septal defect with right ventricular hypoplasia [No translation available]、完全性房室间隔缺损伴右室发育不良
缩写AVSD-VI、AVSD伴VI
别名房室通道缺损伴心室失衡、房室隔缺损伴心室大小不均、共同房室交接处伴房室间隔缺损和心室失衡、房室间隔缺陷伴心室发育不平衡、房室间隔异常伴心室比例失调
房室间隔缺损伴心室失衡 (LA87.44) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 尤其在活动后或喂养时明显，婴儿可能出现吸吮困难和频繁喘息（常见，约60%-80%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺血流量增加，患儿容易发生肺炎或其他上呼吸道感染（常见，约50%-70%）。
- 生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢、身高不达标，特别是在严重病例中更为明显（常见，约40%-60%）。
其他可能症状
- 疲劳感：
- 日常活动耐力下降，容易感到疲倦（较少见，约20%-30%）。
- 心悸：
- 心跳加快或不规则的感觉，多见于年龄较大的儿童或成人患者（较少见，约10%-20%）。
- 发绀：
- 当存在右向左分流时，皮肤及黏膜呈现青紫色（罕见，仅在重度肺动脉高压情况下出现，<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间可闻及响亮的全收缩期杂音（高，约80%-90%）。
- 部分病例可能伴随舒张期杂音（约50%-70%）。
- 心界扩大：
- X线检查显示心脏轮廓增大，以双心室扩大为主（高，约70%-80%）。
- 肺充血表现：
- 肺野纹理增多、增粗，提示肺血流量增加（高，约60%-70%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 右心衰竭导致肝脏淤血性肿大（较少见，约10%-20%）。
- 颈静脉怒张：
- 提示右心压力增高（较少见，约10%-15%）。
- 杵状指：
- 长期慢性低氧血症引起末梢软组织肥厚（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 心电图（ECG）：
- 常表现为右心室肥厚或双侧心室肥厚（异常率：约80%-90%）。
- 超声心动图：
- 显示房室间隔缺损的具体位置和大小，以及心室失衡的程度（异常率：约95%-100%）。
- 胸部X光片：
- 见到心脏形态异常及肺血管影增粗（异常率：约80%-90%）。
- 心脏导管检查：
- 用于评估心内血液动力学变化及肺动脉压力（必要时进行，阳性率：约90%-100%）。
- MRI/CT扫描：
- 提供更详细的解剖结构信息，有助于手术规划（辅助诊断，使用率：约50%-70%）。
注：上述临床表现因具体病情严重程度而异。部分轻度患者可能无明显症状，而重度病例则可能出现严重的循环系统并发症。定期随访和适时干预对于改善预后至关重要。