食管闭锁Atresia of oesophagus

关键词

食管闭锁的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 唾液增多，频繁吐白沫：
   • 新生儿出生后即出现唾液分泌过多，无法吞咽，导致口腔内积聚大量唾液并不断从口角外溢（86%-90%）。
2. 喂养困难：
   • 婴儿在首次尝试喂养时即表现出明显的吞咽困难，奶水无法顺利进入胃部，常伴有呕吐、呛咳（90%-95%）。
3. 呼吸急促和呼吸窘迫：
   • 由于食管闭锁伴气管-食管瘘，食物或液体可能误吸入呼吸道，导致新生儿出现呼吸急促、喘息及呼吸困难（60%-70%）。

其他可能症状

1. 体重增长缓慢：
   • 因营养吸收受阻，患儿可能出现生长迟缓和体重不增（30%-40%）。
2. 发绀：
   • 严重病例中，因反复肺部感染导致的低氧血症可引起皮肤和黏膜发绀（10%-20%）。
3. 颈部肿块：
   • 部分病例可见颈部肿块，为食管盲端膨出所致（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 两肺均有明显的痰鸣音：
   • 深呼吸时可闻及细湿啰音，合并肺不张时叩诊呈浊音（80%-90%）。
2. 腹部膨胀：
   • 由于气体通过气管-食管瘘进入胃肠道，导致腹部膨胀（85%-90%）。
3. 胸部X线检查异常：
   • 胸部X线片可见胃泡充气征象，提示存在远端气管-食管瘘（III型闭锁）（60%-70%）。

非典型体征

1. 鼻胃管插入失败：
   • 尝试通过鼻胃管喂养时，鼻胃管无法顺利通过闭锁部位（40%-50%）。
2. 皮下气肿：
   • 严重的病例可能出现皮下气肿，尤其是在颈部（10%-20%）。
3. 其他伴随畸形：
   • 如VACTERL综合征中的脊柱、肛门直肠、心脏等系统畸形（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：
   • 显示胃泡充气征象，提示远端气管-食管瘘（III型闭锁）（异常率：约60%-70%）。
2. 食管造影：
   • 通过水溶性对比剂显示食管闭锁的具体位置和形态，是确诊的重要手段（检出率：约90%-95%）。
3. 超声检查：
   • 产前超声检查可以发现胎儿羊水过多，提示可能存在食管闭锁（阳性率：约70%-80%）。
4. CT/MRI检查：
   • 可进一步评估食管闭锁及其伴随畸形的情况，如心脏、脊柱等（异常率：约80%-90%）。

注：临床表现因闭锁类型及伴随畸形的不同而有所差异。早期诊断和手术治疗对改善预后至关重要。