其他特指的食管闭锁Other specified Atresia of oesophagus
编码LB12.1Y
关键词
索引词Atresia of oesophagus、其他特指的食管闭锁、食管闭锁伴气管-食管瘘、食管闭锁伴气管食管瘘、食管闭锁伴支气管食管瘘、气管食管瘘伴食管闭锁、先天性食管瘘伴食管闭锁、食管闭锁伴气管食管瘘 [possible translation]、食管闭锁伴气管食管陷凹瘘、长间隙食管闭锁、长段缺失型食管闭锁
缩写食管闭锁、Esophageal-Atresia
别名先天性食管闭锁、新生儿食管闭锁、食道闭锁症、食管发育异常、食道发育异常
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
食管
XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一其他特指的食管闭锁的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的食管闭锁是指在先天性食管闭锁中，除了常见类型外（如单纯食管闭锁伴或不伴气管-食管瘘），具有特定解剖特征或其他伴随畸形的情况。这种分类涵盖了那些无法简单归入标准类型的复杂病例。食管闭锁通常表现为新生儿出生后立即出现的症状，包括唾液增多、频繁吐白沫以及呼吸困难等。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 食管闭锁主要发生在胚胎期第5-6周，当原始食管上皮增生导致管腔暂时闭塞。正常情况下，随后在实质组织中形成空泡并互相融合使管腔重新贯通。然而，在某些情况下，食管某部分未出现空泡或空泡未能融合，从而形成食管闭锁。
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遗传因素：
- 尽管大多数食管闭锁为散发病例，但少数情况显示出家族聚集倾向，表明遗传因素可能在其发病机制中起一定作用。染色体异常，如唐氏综合症（三体综合征的一种）及其他遗传缺陷，与食管闭锁的发生有关联。
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环境及其他因素：
- 除了遗传背景外，母亲怀孕期间暴露于特定环境风险因子也可能增加胎儿发生食管闭锁的风险，比如病毒感染（尤其是风疹）、药物使用、营养不良等。此外，有研究指出VACTERL综合征（涉及脊柱、直肠和肛门、心脏、气管、食管、肾脏和生殖泌尿系统、肢体的先天性畸形集合）中的患者更有可能患有食管闭锁/食管气管瘘。
病理机制
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解剖结构异常：
- 其他特指的食管闭锁可以出现在食道的任何位置，并且常常伴有复杂的解剖变异，例如长段缺失型食管闭锁或者多处气管食管瘘。这些异常使得食物和液体不能顺利通过食道进入胃部，反而可能导致误吸，进而引发吸入性肺炎等一系列并发症。
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生理功能障碍：
- 新生儿由于食管闭锁而面临吞咽困难、唾液过多以及呼吸窘迫等问题。这些问题不仅影响婴儿进食，还可能导致严重营养不良和生长迟缓。此外，合并存在的其他器官系统异常进一步增加了病情复杂度及其处理难度。
参考文献：《中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组专家共识》关于先天性食管闭锁诊断及治疗指南；搜狗百科“食管闭锁”词条解释。