冠状动脉起源于肺动脉Anomalous origin of coronary artery from pulmonary arterial tree

关键词

冠状动脉起源于肺动脉 (LA8C.0) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 心血管造影：升主动脉造影或选择性冠状动脉造影显示一条或多条冠状动脉异常起源于肺动脉干或其分支。这是目前诊断冠状动脉起源于肺动脉的最可靠方法。
• 超声心动图：明确显示冠状动脉起源于肺动脉的具体位置，并且能够评估心功能和心脏结构的变化。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

• 典型临床表现：
• 婴儿期症状：
• 呼吸急促
• 喂养不良和体重增长缓慢
• 心力衰竭
• 成人期症状：
• 劳力性胸痛
• 心绞痛
• 心悸
• 乏力
• 体征：
• 心脏杂音
• 奔马律
• 心动过速
• 肝肿大
• 肺部啰音
• 心电图变化：
• ST段抬高或T波倒置
• 左室肥厚的表现
• 胸部X线：
• 心脏扩大
• 肺淤血

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无心血管造影证据，需结合以下两项及以上支持条件进行综合判断：
• 典型临床表现
• 体征
• 心电图变化
• 超声心动图异常

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 超声心动图：
• 异常意义：可以明确显示冠状动脉起源于肺动脉的具体位置，并评估心功能和心脏结构的变化。
• 判断逻辑：发现冠状动脉起源异常、左室内径增大、二尖瓣反流等，支持冠状动脉起源于肺动脉的诊断。
• 心血管造影：
• 异常意义：通过升主动脉造影或选择性冠状动脉造影，可以明确显示冠状动脉起源于肺动脉的情况。
• 判断逻辑：是确诊冠状动脉起源于肺动脉的金标准。
• 胸部X线：
• 异常意义：可见心脏轮廓增大，尤其是左心室，以及肺部血管纹理增多，提示肺淤血。
• 判断逻辑：有助于评估心脏大小和肺淤血情况，但不能单独用于确诊。

2. 心电图：

• 异常意义：心电图可见典型的ST段抬高或T波倒置，有助于诊断线索识别。
• 判断逻辑：结合其他检查结果，心电图变化可以提供重要的诊断线索。

3. 临床鉴别检查：

• 心脏听诊：
• 异常意义：发现心脏杂音和奔马律，提示心功能不全。
• 判断逻辑：结合其他检查结果，心脏听诊可以提供重要的临床信息。

三、实验室检查的异常意义

1. 心血管造影：

• 阳性结果：直接确诊冠状动脉起源于肺动脉。
• 异常意义：是诊断冠状动脉起源于肺动脉的最可靠方法。

2. 超声心动图：

• 阳性结果：明确显示冠状动脉起源于肺动脉的具体位置。
• 异常意义：有助于评估心功能和心脏结构的变化，是重要的诊断工具。

3. 心电图：

• ST段抬高或T波倒置：提示心肌缺血。
• 左室肥厚：提示心脏负荷增加。
• 异常意义：心电图变化可以提供重要的诊断线索，但需要结合其他检查结果进行综合判断。

4. 胸部X线：

• 心脏扩大：提示心脏负荷增加。
• 肺淤血：提示心功能不全。
• 异常意义：有助于评估心脏大小和肺淤血情况，但不能单独用于确诊。

5. 血液检查：

• BNP/NT-proBNP水平升高：提示心功能不全。
• 异常意义：血液标志物可以提供心功能状态的信息，但需要结合其他检查结果进行综合判断。

四、总结

• 确诊核心依赖于心血管造影和超声心动图，这两项检查可以明确显示冠状动脉起源于肺动脉的具体位置。
• 辅助检查以影像学（如超声心动图、胸部X线）和心电图为主，这些检查可以提供重要的诊断线索和支持。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和心电图结果，以便进行全面评估。

权威依据：《中华心脏病学杂志》、《Circulation》等国际期刊发表的相关研究文章。