副肾Accessory kidney
编码LB30.5
关键词
索引词Accessory kidney、副肾、额外肾、三重肾、重复肾 [possible translation]、三重肾脏 [possible translation]、肾重复畸形 [possible translation]、双肾 [possible translation]、双肾、肾重复畸形、重复肾、三重肾脏
同义词extra kidney、supernumerary kidney、kidney duplication、triple kidneys、duplex kidney、double kidney
缩写AD
别名上腺、副肾体
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧副肾（额外肾、重复肾）的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
副肾，也称为额外肾或重复肾，是一种罕见的泌尿系统先天性畸形。其特征为存在超过正常数量的肾脏结构，通常指在标准双侧肾脏之外出现一个独立发育的肾脏。副肾可为单侧或双侧，体积多小于正常肾脏，可能通过纤维结缔组织与主肾相连或完全独立存在。功能状态存在显著个体差异，部分具有完整排泄功能，部分则呈现发育不良或功能性休眠状态。
病因学特征
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胚胎发生机制：
- 源于胚胎发育期输尿管芽异常分支。当中肾管（Wolffian管）在4-6周胚胎发育过程中出现多余输尿管芽形成，且该芽体完全脱离主输尿管系统独立发育时，可形成具有独立肾被膜、血供和排泄系统的完整肾脏。
- 异常分支发生的时间点决定副肾与主肾的解剖关系：早期分支多形成完全独立副肾，晚期分支则更易导致部分融合。
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遗传与环境因素：
- 尚未发现明确的孟德尔遗传模式，但存在散在的家族性病例报道，提示多基因遗传易感性的可能。
- 致畸原暴露（如维甲酸类药物、特定化学物质）可能通过干扰输尿管芽的正常发育参与发病，但具体机制仍需进一步研究证实。
病理机制
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解剖学特征：
- 副肾具有独立肾门结构，约60%病例存在自主血供（多源自腹主动脉异常分支），约40%与主肾共享血管。
- 组织学上可能呈现皮质髓质分化不全、肾单位分布异常等发育不良表现，但亦可具有完全正常的肾实质结构。
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病理生理学影响：
- 功能健全的副肾可能通过代偿性肥大掩盖主肾功能缺陷，但更常见的是因引流系统异常（如输尿管异位开口）导致尿路动力学紊乱。
- 副肾集合系统狭窄发生率达25%，显著高于正常人群，这是继发结石、积水和感染的核心解剖基础。
临床表现
- 诊断与评估：
- 约70%为影像学意外发现（如超声、CT尿路造影），典型特征包括：独立肾周脂肪囊、与主肾分离的肾盂输尿管连接部。
- 出现症状者多与并发症相关：异位输尿管开口可致尿失禁（女性）或附睾炎（男性）；梗阻性病变可表现为胁腹痛伴血尿。
参考文献：《Campbell-Walsh Urology》, 《Smith’s General Urology》等权威泌尿外科教科书及相关学术期刊发表的研究成果。