未特指的肺源性心脏病或肺循环疾病Unspecified Pulmonary heart disease or diseases of pulmonary circulation
编码BB0Z
关键词
索引词Pulmonary heart disease or diseases of pulmonary circulation、未特指的肺源性心脏病或肺循环疾病
缩写肺心病、PHD
别名慢性肺心病、肺动脉高压引起的心脏病
未特指的肺源性心脏病或肺循环疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 右心功能不全客观证据：
- 超声心动图显示右心室扩大（右心室舒张末期内径≥33mm）或右心室壁增厚（≥5mm）。
- 心导管检查测得平均肺动脉压≥25 mmHg（静息状态下）。
- 基础肺部疾病证据：
- 肺功能检查证实存在慢性阻塞性肺疾病（FEV1/FVC<70%）、间质性肺病（DLco<60%预测值）或其他结构性肺病。
- 右心功能不全客观证据：
-
支持条件（临床依据）：
- 典型临床表现：
- 进行性呼吸困难（mMRC分级≥2级）伴活动耐力下降。
- 体征：颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿。
- 影像学支持：
- 胸部CT显示肺动脉主干扩张（直径≥29mm）或肺血管截断征。
- 心电图V1导联R/S≥1，或V1-V3导联T波倒置。
- 典型临床表现：
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阈值标准：
- 必须同时满足以下两项：
- 存在基础肺部疾病（必须条件第二条）
- 右心功能不全证据（必须条件第一条）
- 若无法行心导管检查，需满足以下三项：
- 超声心动图提示肺动脉收缩压≥40 mmHg
- NT-proBNP≥300 pg/mL
- 典型临床表现至少两项
- 必须同时满足以下两项：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[心肺功能评估] A --> D[实验室检测] B --> B1(胸部X线) B --> B2(超声心动图) B --> B3(胸部CT肺动脉造影) C --> C1(肺功能测试) C --> C2(6分钟步行试验) C --> C3(心肺运动试验) D --> D1(动脉血气分析) D --> D2(血BNP检测) D --> D3(D-二聚体)
判断逻辑：
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超声心动图：
- 右心室流出道加速时间<105ms提示肺动脉高压
- 三尖瓣反流速度≥3.4 m/s估算肺动脉收缩压≥50 mmHg
- 需排除左心疾病导致的继发性改变
-
心肺运动试验：
- 峰值摄氧量（VO2 max）<15 mL/kg/min提示严重功能受限
- 通气效率（VE/VCO2斜率）>36提示预后不良
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D-二聚体检测：
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500 μg/L需排查急性肺栓塞
- 慢性期正常值不能排除诊断
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三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常标准 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 动脉血气分析 | PaO2<60 mmHg（不吸氧） | 提示严重气体交换障碍，需警惕II型呼吸衰竭（当PaCO2>50 mmHg时） |
| NT-proBNP | >300 pg/mL | 右心室压力负荷过重的敏感指标，>1400 pg/mL提示预后不良 |
| 全血细胞计数 | 血红蛋白>16.5 g/dL（男性） | 继发性红细胞增多提示慢性缺氧代偿 |
| 肝功能 | ALT/AST升高伴总胆红素增高 | 右心衰竭导致肝淤血，需与病毒性肝炎鉴别 |
| 凝血功能 | INR延长（>1.5） | 肝功能受损导致凝血因子合成减少，增加出血风险 |
| 血清肌钙蛋白 | 超敏肌钙蛋白T>14 ng/L | 提示心肌损伤，与急性右心室缺血相关 |
四、鉴别诊断要点
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与左心疾病鉴别：
- 左心疾病BNP升高更显著（通常>1000 pg/mL）
- 超声显示左心室收缩功能异常（LVEF<50%）
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与慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）鉴别：
- 肺通气/灌注扫描显示不匹配的灌注缺损
- CT肺动脉造影可见慢性血栓征象
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与特发性肺动脉高压鉴别：
- 无明确肺部基础疾病
- 肺功能检查通常正常
依据来源：
- 2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断治疗指南
- 《实用内科学》（第16版）肺源性心脏病章节
- 中华医学会呼吸病学分会《肺源性心脏病诊治专家共识》