未特指的淋巴管扩张Unspecified Lymphangiectasia

更新时间：2025-06-18 19:09:45

编码BD92.Z

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索引词Lymphangiectasia、未特指的淋巴管扩张、淋巴管扩张

缩写未特指淋巴管扩张、NOS-lymphangiectasis

别名未特指的淋巴管扩张症、淋巴管扩展病

未特指的淋巴管扩张（BD92.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 淋巴系统影像学证据：
  - 淋巴造影或MRI淋巴成像显示区域性/全身性淋巴管异常扩张（管径≥正常值2倍）。
  - 组织病理学检查证实淋巴管壁结构破坏伴管腔扩张（需排除肿瘤浸润）。
- 特征性临床表现：
  - 至少存在以下两项：
  - 持续性局部凹陷性水肿（四肢/躯干）或乳糜性积液（腹水/胸水）
  - 低白蛋白血症（血清白蛋白<30 g/L）伴外周血淋巴细胞减少（<1.0×10⁹/L）
  - 脂肪吸收不良证据（粪便脂肪量>7g/24h）
支持条件（鉴别诊断依据）：
- 继发性病因排除：
  - 无丝虫病、结核分枝杆菌感染、肿瘤压迫或自身免疫性疾病活动证据。
- 功能评估异常：
  - 淋巴闪烁显像显示淋巴回流延迟（示踪剂滞留时间>正常值50%）。
阈值标准：
- 满足“必须条件”中影像学或病理学证据+至少两项临床表现即可确诊。
- 若无法获取病理证据，需同时满足：
  - 特征性临床表现（水肿+低白蛋白血症）
  - 淋巴造影/MRI显示典型淋巴管扩张
  - 排除其他继发性病因

影像学检查树：

├─ 无创检查
│ ├─ 超声（初筛水肿/积液）
│ ├─ CT（评估器官受累/肿瘤）
│ └─ MRI淋巴成像（金标准）
└─ 有创检查
├─ 直接淋巴造影（动态评估淋巴回流）
└─ 淋巴管活检（病理确诊）
判断逻辑：
- 超声检查：
  - 阳性表现：皮下液体积聚、肠壁增厚（>4mm）
  - 意义：初筛水肿及积液，灵敏度80%-90%
- MRI淋巴成像：
  - 关键指标：淋巴管直径≥3mm、对比剂外渗
  - 意义：区分原发性与继发性病变，特异度>95%
- 淋巴闪烁显像：
  - 异常标准：示踪剂在注射部位滞留>6小时
  - 意义：动态评估淋巴功能，指导治疗方案

血液检查：
- 低白蛋白血症（<30 g/L）：
  - 提示长期蛋白质丢失，需静脉补充白蛋白+高蛋白饮食
- 淋巴细胞减少（<1.0×10⁹/L）：
  - 增加机会性感染风险，建议定期免疫监测
粪便脂肪检测：
- 脂肪量>7g/24h：
  - 确诊脂肪吸收不良，需启动中链甘油三酯（MCT）饮食
乳糜积液分析：
- 甘油三酯>110 mg/dL：
  - 确诊乳糜性积液，需穿刺引流+奥曲肽治疗
脂溶性维生素水平：
- 维生素D<20 ng/mL：
  - 提示吸收障碍，需补充维生素D3 5000 IU/天

参考文献：
《中华普通外科杂志》淋巴系统疾病诊疗共识（2023版）
《Lymphatic Research and Biology》原发性淋巴管扩张诊断指南（2022）