未特指的缺血性心肌病Unspecified Ischaemic cardiomyopathy

关键词

未特指的缺血性心肌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的缺血性心肌病（Unspecified Ischemic Cardiomyopathy）是缺血性心脏病的一种亚型，属于慢性缺血性心肌病范畴。其核心病理基础为冠状动脉疾病引起的心肌长期缺血，导致心肌细胞进行性损伤、纤维化及心脏收缩或舒张功能障碍。临床特征符合心肌病表现，但因冠状动脉病变复杂或合并多种危险因素，无法归入特定类型的缺血性心脏病（如心肌梗死相关型）。

根据心脏结构和功能异常模式，可分为两种亚型：

• 充血型缺血性心肌病：以左心室扩张伴收缩功能减低为特征（LVEF≤40%），常合并心力衰竭症状。
• 限制型缺血性心肌病：以左心室舒张功能受限为主（LVEF≥50%），多表现为心室壁僵硬度增加和充盈压升高。

病因学特征

1. 冠状动脉粥样硬化性疾病：

   • 占病因的80%-90%。斑块进展导致冠脉狭窄≥70%（或左主干≥50%），引发慢性灌注不足。需注意非阻塞性冠状动脉疾病（如微血管功能障碍）亦可导致心肌缺血。

2. 高血压性心脏病：

   • 长期未控制的高血压（≥140/90mmHg）通过增加心室后负荷和心肌氧耗，加剧冠状动脉储备下降，最终导致缺血性心肌损伤。

3. 糖尿病代谢紊乱：

   • 糖尿病（HbA1c≥6.5%）通过加速动脉粥样硬化、诱导心肌细胞胰岛素抵抗及线粒体功能障碍，直接损害心肌能量代谢。

4. 血脂异常：

   • LDL-C≥130mg/dL是动脉粥样硬化的独立危险因素，通过泡沫细胞形成和斑块不稳定机制加重缺血。

5. 可逆性危险因素：

   • 吸烟（≥10包年）、肥胖（BMI≥30）、缺乏运动（每周中等强度运动<150分钟）等可通过内皮功能障碍和炎症反应促进疾病进展。

病理机制

1. 缺血性心肌损伤：

   • 反复缺血再灌注损伤引发心肌细胞凋亡与自噬失衡，胶原沉积导致间质纤维化（替代性纤维化），最终降低心肌顺应性。

2. 心室重构过程：

   • 神经内分泌激活（RAAS、交感神经系统）驱动心室几何形态改变，包括肌节延长（离心性肥厚）或心肌细胞肥大（向心性肥厚）。

3. 心律失常基质：

   • 纤维化瘢痕形成折返环路，钾离子通道重构延长动作电位时程，增加室性心动过速和心房颤动发生率。

临床表现

1. 症状特征：

   • 慢性心力衰竭：劳力性呼吸困难（NYHA II-IV级）、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。
   • 非典型胸痛：持续时间长（>20分钟），硝酸甘油反应差，需警惕微血管性缺血。
   • 心输出量减低：乏力、运动耐量下降、认知功能减退（脑低灌注）。

2. 体征：

   • 左心衰竭：S3奔马律、肺部湿啰音（肺毛细血管楔压>18mmHg）。
   • 右心衰竭：颈静脉怒张（JVP>4cm）、肝颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿。
   • 机械不同步：心尖搏动弥散、二尖瓣反流性收缩期杂音（乳头肌功能不全）。

参考文献：2023 ESC慢性冠状动脉综合征管理指南、2022 AHA/ACC/HFSA心力衰竭管理指南、ICD-11临床版编码系统。