扩张型心肌病由于先天性冠状动脉异常引起Dilated cardiomyopathy due to congenital anomaly of coronary artery

关键词

扩张型心肌病由于先天性冠状动脉异常引起

临床与医学定义

扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种以心脏扩大，特别是左心室或双心室扩大，并伴有收缩功能障碍为特征的心肌疾病。当这种心肌病由一条或多条冠状动脉的先天性异常所导致时，则被特别分类为“扩张型心肌病由于先天性冠状动脉异常引起”。这类情况下的异常包括但不限于：左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）、冠状动脉口狭窄或闭锁、以及在室间隔完整的前提下出现的肺动脉闭锁合并右室依赖性的冠状循环。这些先天性冠状动脉缺陷影响了心脏的正常灌注，从而引发心肌缺血、进而造成心肌损伤及心功能减退。

病因学特征

1. 先天性冠状动脉起源异常：

   • 最典型的情况是左冠状动脉异常起始于肺动脉（Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA），这导致原本应该从主动脉获取富含氧气血液的左冠状动脉反而接受了低氧含量的肺动脉血流供给，使得部分心肌长期处于相对缺氧状态。

2. 冠状动脉结构缺陷：

   • 冠状动脉开口处存在狭窄或完全闭塞，限制了正常血液循环至心肌组织，同样可引起相应区域的心肌缺血。
   • 对于那些出生时即有肺动脉闭锁但室间隔完整且依赖右心室供血来维持冠状循环的个体而言，其冠状动脉系统可能存在复杂畸形，进一步增加了局部心肌受损的风险。

病理机制

1. 心肌缺血与梗死：

   • 因冠状动脉异常导致的心肌供血不足首先表现为心肌顿抑（stunned myocardium）——即暂时性的功能障碍，在急性缺血事件后仍能恢复；然而，如果缺血持续时间较长，则可能导致不可逆的心肌细胞死亡（即心肌梗死），形成疤痕组织。

2. 心肌重构：

   • 为了应对长期存在的压力和容量负荷增加，心脏通过代偿性扩张来尝试维持泵血效率，但这往往伴随着心室壁变薄、心腔容积增大，最终导致心脏整体收缩力下降。
   • 慢性缺血还促进了心肌纤维化过程，增加了心室硬度，减少了顺应性，进一步恶化了心脏功能。

3. 电生理变化：

   • 心肌结构的变化也会影响心脏电传导系统，容易诱发各种类型的心律失常，如房颤、室速等，加重病情进展并威胁患者生命安全。

临床表现

1. 症状特征：
   • 症状可能随年龄增长逐渐显现，早期可能仅有轻微不适或无明显症状，随着病情发展，患者可能会经历疲劳、呼吸困难、活动耐量降低等症状。
   • 严重情况下，可以观察到外周水肿、腹水等体征，这些都是心力衰竭的表现。
   • 心脏听诊时常可闻及第三心音奔马律，提示左心室充盈压升高。

以上信息基于对现有文献资料的理解整理而成，旨在提供一个全面而准确的概述。对于具体个案诊断与治疗建议，请咨询专业医疗人员。