其他特指的非风湿性肺动脉瓣狭窄Other specified Pulmonary valve stenosis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的非风湿性肺动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非风湿性肺动脉瓣狭窄是指在肺动脉瓣水平出现阻塞，导致血液从右心室流出至肺动脉时受阻的情况。这类疾病不属于先天性缺陷或风湿性心脏病所致，而是由于特定病理机制引起的肺动脉瓣结构异常或功能障碍。该类目用于描述那些具有明确但非典型病因的肺动脉瓣狭窄情况，如获得性肺动脉闭锁、肺动脉瓣下闭锁等。

病因学特征

1. 后天获得性因素：

   • 感染性心内膜炎：细菌或其他微生物直接侵袭肺动脉瓣，引发炎症反应，进一步损害瓣膜结构，使其变得僵硬且不易开启。
   • 退行性病变：随着年龄增长，瓣膜组织逐渐发生老化改变，包括纤维化、钙盐沉积等过程，这可能导致原有轻微的瓣膜问题恶化为显著狭窄。
   • 药物或放射线损伤：某些化疗药物及胸部放疗也可能对心脏瓣膜造成潜在伤害，增加未来发生瓣膜疾病的概率。
   • 自身免疫性疾病：部分系统性自身免疫性疾病可能累及心脏瓣膜，导致其结构和功能受损。
   • 代谢性疾病：如淀粉样变性，可在瓣膜中沉积异常蛋白质，影响其正常开闭功能。
   • 创伤或手术后并发症：心脏直视手术（如修复先天性心脏缺陷）过程中或之后可能出现的问题，以及胸腔外伤导致的瓣膜损伤。

2. 先天性因素变异：

   • 尽管本分类主要涵盖非先天性原因，但在某些情况下，原本轻微的先天性肺动脉瓣异常（如未达到诊断标准的轻度狭窄）可能会因后天因素（如退行性变或感染）的叠加影响而发展为符合本类别的狭窄。

病理机制

1. 解剖结构异常：

   • 包括肺动脉瓣叶融合（如双叶瓣畸形）、瓣环增厚、腱索异常等，这些均可限制瓣膜的有效开口面积。

2. 生理功能障碍：

   • 右心室为克服狭窄瓣口的阻力需增加收缩力，长期高压负荷导致右心室向心性肥厚，最终可能发展为右心衰竭。在合并心内分流（如卵圆孔未闭）的新生儿中，严重狭窄可导致右向左分流，从而引发低氧血症。

临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度患者常无症状；重度狭窄表现为劳力性呼吸困难、易疲劳，儿童患者可伴生长发育迟缓。
   • 部分患者可能出现反复呼吸道感染或活动后发绀（合并右向左分流时）。成人患者狭窄加重时可出现心悸、晕厥或心绞痛样胸痛。

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