其他特指的淋巴管或淋巴结疾患Other specified Disorders of lymphatic vessels or lymph nodes
编码BD9Y
关键词
索引词Disorders of lymphatic vessels or lymph nodes、其他特指的淋巴管或淋巴结疾患、乳糜囊肿、肠系膜乳糜囊肿、腹膜乳糜囊肿、淋巴管瘤、淋巴囊肿、淋巴溢出症、淋巴外渗、乳糜外渗至肠系膜、淋巴淤滞、淋巴瘀滞、淋巴管破裂、胸导管破裂、淋巴腺变性、淋巴瘘、胸导管瘘、淋巴结堵塞、淋巴管侵蚀、淋巴腺纤维化、淋巴结和淋巴管感染
缩写OTLLD
别名Other-Specified-Lymphatic-or-Lymph-Node-Disorders
其他特指的淋巴管或淋巴结疾患（ICD-11: BD9Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查：
- 淋巴结活检或淋巴管病变组织学检查显示特征性改变（如淋巴管瘤的囊性扩张结构、纤维化改变或炎性浸润）。
- 影像学确认：
- 淋巴造影/增强CT/MRI证实淋巴管结构异常（如淋巴囊肿、淋巴瘘或胸导管破裂）。
- 组织病理学检查：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
- 无痛性局部肿块（颈部/腋窝/腹股沟）伴触诊质韧、活动度佳。
- 淋巴液外渗体征：皮肤水肿、乳糜性腹水或胸腔积液。
- 炎症指标异常：
- CRP≥10 mg/L且白细胞计数≥11×10⁹/L（感染性病变）。
- 病原学证据：
- 淋巴结穿刺液细菌培养阳性或病毒PCR检测阳性（如EB病毒）。
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项即可确诊。
- 若无病理/影像学证据，需同时满足以下三项：
- 典型临床表现（肿块+淋巴液外渗）。
- 炎症标志物升高（CRP+白细胞）。
- 超声显示淋巴结结构异常（皮质增厚≥3mm、门部消失）。
二、辅助检查
-
影像学检查树：
┌─超声（首选初筛）
│ └─异常→增强CT/MRI
├─疑难病例→淋巴造影
└─胸腹水病例→穿刺液分析- 判断逻辑：
- 超声发现淋巴结短径≥1.5cm或淋巴管囊性扩张，需行增强CT评估周围侵犯。
- 乳糜性积液（甘油三酯>110 mg/dL）提示胸导管病变。
- 判断逻辑：
-
血液检查组合：
- 必查项目：CRP、血常规、EBV/CMV抗体。
- 补充项目：IL-6（>7 pg/mL提示淋巴瘤可能）、LDH（恶性肿瘤时升高）。
-
病理学检查路径：
- 细针穿刺→细胞学可疑→切除活检→免疫组化（CD31+/D2-40+确认淋巴内皮起源）。
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| CRP | <5 mg/L | ≥10 mg/L | 感染/炎症活动 |
| 白细胞计数 | (4-10)×10⁹/L | ≥11×10⁹/L | 细菌感染可能 |
| 淋巴液甘油三酯 | <50 mg/dL | ≥110 mg/dL | 乳糜性积液（胸导管破裂） |
| EBV-DNA | 阴性 | ≥5×10³ copies/mL | EBV相关淋巴结增生 |
| CD4/CD8比值 | 0.9-1.9 | <0.5或>2.5 | 免疫异常相关淋巴病变 |
四、诊断流程图
临床表现可疑
↓
超声初筛
├─阳性→增强CT/MRI → 病理确认
└─阴性但症状持续→淋巴造影 → 病原学检测
参考文献：
- 《中国淋巴瘤诊疗指南（2024年版）》
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Hodgkin Lymphoma (2024)
- 《中华外科杂志》淋巴系统疾病诊断专家共识（2023）