其他特指的肺动脉瘤Other specified Aneurysm of pulmonary artery
编码BB02.1Y
关键词
索引词Aneurysm of pulmonary artery、其他特指的肺动脉瘤、获得性肺动脉瘤
缩写PAA
别名肺动脉瘤、肺动脉血管瘤、动脉瘤-肺动脉、Artery-of-lung-aneurysm
其他特指的肺动脉瘤（BB02.1Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
金标准（确诊依据）：
- 影像学直接证据：肺动脉造影（CTA或MRA）显示肺动脉局部扩张直径≥29 mm（成人）或超过同年龄正常值2倍（儿童）。
-
必须条件（核心确诊标准）：
- 影像学证据：CT/MRI确认肺动脉局部扩张符合瘤样改变（直径≥29 mm）。
- 排除继发性病因：通过系统评估排除已知病因（如先天性心脏病、感染、血管炎等），符合"特指性"分类。
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 临床表现（满足至少2项）：
- 活动后呼吸困难（发生率70%-90%）。
- 胸痛（50%-70%）。
- 听诊异常（心脏杂音/呼吸音减弱，50%-70%）。
- 高风险因素（满足任意1项）：
- 马凡综合征/埃勒斯-当洛斯综合征病史。
- 既往心脏手术或导管介入史。
- 慢性肺高压（mPAP≥25 mmHg）。
- 实验室预警指标：
- D-二聚体>500 μg/L（提示血栓风险）。
- CRP>10 mg/L（提示活动性炎症）。
- 临床表现（满足至少2项）：
二、辅助检查
- 检查项目树：
一级检查 → 二级检查 → 三级检查
├─ 影像学检查
│ ├─ CT肺动脉造影（CTPA） → 金标准
│ ├─ MRI血管成像 → 评估瘤体与周围组织关系
│ └─ 超声心动图 → 初筛/心脏功能评估
├─ 病因筛查
│ ├─ 自身抗体检测（ANCA, ANA） → 排除血管炎
│ ├─ 血培养 → 排除感染性心内膜炎
│ └─ 基因检测（FBN1, COL3A1） → 遗传性疾病筛查
└─ 并发症评估
├─ D-二聚体+下肢静脉超声 → 血栓风险评估
└─ 脑部MRI → 排查栓塞性卒中
- 判断逻辑：
- CTPA：
- 阳性：主肺动脉直径≥29 mm或局部瘤样扩张。
- 处理：直径>40 mm需紧急手术评估（破裂风险↑300%）。
- 超声心动图：
- 阳性：右心室扩大+三尖瓣反流速度>3.4 m/s（提示肺高压）。
- 逻辑：初筛异常→必须行CTPA确认。
- 自身抗体检测：
- ANCA阳性→提示肉芽肿性多血管炎，需活检验证。
- 阴性仍不排除特发性。
- CTPA：
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| D-二聚体 | <500 μg/L | >500 μg/L：提示瘤内血栓形成或肺栓塞风险 | 立即行CTPA排查栓塞 |
| C反应蛋白(CRP) | <5 mg/L | >10 mg/L：提示活动性炎症（感染/血管炎） | 联合血培养/自身抗体检测 |
| NT-proBNP | <125 pg/mL | >300 pg/mL：提示右心功能不全 | 超声心动图评估右心室压力 |
| 血常规 | WBC 4-10×10⁹/L | WBC>12×10⁹/L：提示感染；Hb↓：警惕慢性出血 | 感染时需血培养 |
| 动脉血气 | PaO₂>80 mmHg | PaO₂<60 mmHg：提示呼吸衰竭（瘤体压迫气道） | 紧急氧疗+呼吸支持 |
四、诊断流程总结
- 疑似病例：呼吸困难+胸痛→超声心动图初筛。
- 确诊：CTPA显示肺动脉直径≥29 mm + 排除继发病因。
- 风险评估：
- 瘤体>40 mm或D-二聚体显著升高→3日内介入治疗。
- 合并肺高压→优先靶向药物治疗。
- 随访：无症状者每6个月CT复查，直径年增长>5 mm需手术评估。
参考文献：
- ESC《肺高压诊断治疗指南》（2022）
- ATS《肺动脉瘤管理专家共识》（2023）
- ICD-11临床修订版（WHO, 2024）