非动脉粥样硬化性慢性动脉闭塞性疾病Non-atherosclerotic chronic arterial occlusive disease

关键词

非动脉粥样硬化性慢性动脉闭塞性疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 血管造影或影像学检查：数字减影血管造影（DSA）、CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）等显示血管狭窄或闭塞，且排除动脉粥样硬化的典型表现。
   • 病理学检查：通过活检或其他组织学检查确诊特定病因，如纤维肌发育不良、闭塞性血栓动脉炎等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 间歇性跛行：行走时出现小腿肌肉疼痛，休息后缓解。
     • 静息痛：晚期患者即使在静止状态下也会感到患肢持续性疼痛，夜间加重。
     • 皮肤颜色与温度变化：受累肢体皮肤苍白或发绀，感觉温度降低。
     • 营养状况恶化：指甲生长缓慢、毛发脱落等提示末梢血液循环不良的表现。
   • 体征：
     • 脉搏减弱或消失：足背动脉或胫后动脉搏动减弱或完全消失。
     • 压痛：沿血管走行方向可能存在压痛点。
     • 伤口愈合延迟：小创伤难以愈合，容易感染。
   • 血液检查：
     • 炎症标志物升高：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等。
   • 其他支持条件：
     • 患者无明确的动脉粥样硬化危险因素（如高脂血症、高血压、糖尿病等）。
     • 家族史：有非动脉粥样硬化性血管疾病家族史。
     • 环境及生活方式因素：长期吸烟、不健康饮食习惯、缺乏运动、慢性应激等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无直接影像学或病理学证据，需同时满足以下三项：
     • 典型临床表现（间歇性跛行+静息痛+皮肤颜色与温度变化）。
     • 体征（脉搏减弱或消失+压痛+伤口愈合延迟）。
     • 血液检查异常（CRP和/或ESR升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 多普勒超声：
     • 异常意义：评估血流速度和方向，检测血管狭窄或闭塞。异常率约为90%-95%。
   • CT血管成像（CTA）：
     • 异常意义：显示血管结构和病变程度。异常率约为90%-95%。
   • 磁共振血管成像（MRA）：
     • 异常意义：无创性检查，提供详细的血管图像。异常率约为90%-95%。
   • 数字减影血管造影（DSA）：
     • 异常意义：金标准，直接显示血管狭窄或闭塞。异常率约为95%-100%。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：排除其他可能引起类似症状的疾病，如关节炎等。
   • 心电图：
     • 异常意义：排除心脏疾病引起的下肢缺血症状。
   • 神经电生理检查：
     • 异常意义：排除周围神经病变引起的症状。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确吸烟、不健康饮食、缺乏运动等生活习惯，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>10 mg/L）：提示炎症反应活跃，常见于闭塞性血栓动脉炎等。
   • 红细胞沉降率（ESR）升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

2. 血液常规检查：

   • 白细胞计数升高：提示感染或炎症反应。
   • 贫血：慢性缺血可能导致贫血，但需排除其他原因。

3. 凝血功能检查：

   • D-二聚体升高：提示血液高凝状态，常见于血栓形成。
   • 凝血酶时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）延长：提示凝血功能异常。

4. 代谢指标：

   • 血糖水平：排除糖尿病引起的血管病变。
   • 血脂水平：排除高脂血症引起的动脉粥样硬化。

5. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：如抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，排除自身免疫性疾病引起的血管炎。

6. 病理学检查：

   • 活检：确诊特定病因，如纤维肌发育不良、闭塞性血栓动脉炎等。异常率取决于具体病因，但通常具有较高的诊断价值。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学检查（DSA、CTA、MRA）和病理学检查，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（多普勒超声、CTA、MRA、DSA）和临床评估（关节症状、心电图、神经电生理检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物、凝血功能和免疫学结果，排除其他可能的病因。

权威依据：《中国动脉硬化杂志》、《中华心血管病杂志》等相关专业期刊。