降主动脉夹层形成波及远端伴破裂Descending aorta dissection and distal propagation with rupture

关键词

降主动脉夹层形成波及远端伴破裂的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • CT血管成像（CTA）：显示降主动脉内膜撕裂、真假腔结构、夹层范围及破裂部位。
     • 磁共振血管成像（MRA）：同样能清晰显示降主动脉夹层的解剖结构。
     • 超声心动图：对于评估主动脉瓣功能和心包积液有较高敏感性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 突发性的剧烈胸痛或背部痛，性质多为撕裂样或刀割样，难以忍受。这种疼痛可能从胸部延伸到背部、腹部或下肢。
     • 呼吸困难、晕厥或意识丧失。
     • 休克体征：面色苍白、四肢湿冷、脉搏细速、血压下降。
     • 心脏听诊可发现双侧桡动脉搏动不对称、主动脉瓣区听到杂音。
     • 神经系统体征：由于夹层影响脊髓供血，可能导致肢体瘫痪或感觉障碍。
   • 非典型症状和体征：
     • 全身伴随症状：发热、出汗、恶心呕吐等非特异性症状。
     • 肢体无力或感觉异常。
     • 局部压迫症状：如食管受压导致吞咽困难、喉返神经受压导致声音嘶哑。
     • 心脏并发症：主动脉瓣关闭不全导致的心脏杂音、心包积液等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（突发剧烈疼痛+休克体征）。
     • 实验室检查异常（D-二聚体显著升高，白细胞计数增高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT血管成像（CTA）：
     • 异常意义：能够清晰显示主动脉内膜撕裂、真假腔结构、夹层范围及破裂部位，是诊断降主动脉夹层的首选方法。
   • 磁共振血管成像（MRA）：
     • 异常意义：适用于对碘造影剂过敏或肾功能不全的患者，能够提供详细的血管解剖信息。
   • 超声心动图：
     • 异常意义：评估主动脉瓣功能和心包积液，有助于判断心脏受累情况。

2. 临床鉴别检查：

   • 心电图（ECG）：
     • 异常意义：排除急性冠状动脉综合征，但通常无特异性改变。
   • 胸部X线：
     • 异常意义：可见纵隔增宽、主动脉轮廓异常，但不能确诊夹层。
   • 血液动力学监测：
     • 异常意义：监测血压、心率变化，评估休克程度。

3. 流行病学调查：

   • 高血压史：
     • 判断逻辑：明确患者的高血压病史，增强诊断指向性。
   • 家族遗传史：
     • 判断逻辑：了解患者是否有马凡综合症等遗传性疾病家族史，提示潜在风险。

三、实验室检查的异常意义

1. D-二聚体检测：

   • 显著升高（>0.5 μg/mL）：提示急性主动脉夹层，但特异性较低，需要结合其他检查结果。

2. 血液检查：

   • 白细胞计数增高（>10,000/μL）：提示急性炎症反应。
   • C反应蛋白（CRP）升高（>10 mg/L）：反映急性炎症状态。
   • 乳酸水平升高：提示组织灌注不足，常见于严重低血压或休克。

3. 心肌酶谱：

   • 肌钙蛋白T或I升高：提示心肌损伤，可能是由于主动脉瓣关闭不全或其他心脏并发症引起。
   • 肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）升高：提示心肌损伤。

4. 凝血功能检查：

   • 凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）延长：提示凝血功能异常，可能是由于大量出血导致。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学证据（CTA或MRA），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学为主，特别是CTA和MRA，能够提供详细的解剖信息。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联D-二聚体、白细胞计数、CRP等指标，以及心肌酶谱和凝血功能检查。

权威依据：《中国心血管病报告》、ESC指南、ACC/AHA指南等。