冠状动脉瘤破裂Coronary artery aneurysm with rupture

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

冠状动脉瘤破裂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

冠状动脉瘤破裂是一种罕见但严重的急性心血管事件，指冠状动脉局部异常扩张形成的动脉瘤因血管壁结构破坏发生全层撕裂。冠状动脉瘤定义为冠状动脉管径超过邻近正常节段1.5倍的局限性扩张。当瘤壁中层弹力纤维断裂、外膜支撑力丧失时，在血流剪切力作用下可发生破裂，常导致血液涌入心包腔引发急性心包填塞，具有极高致死率。

病因学特征

1. 病理基础：

   • 主要源于血管壁结构完整性破坏，包括先天性发育异常（如冠状动脉瘘、中层弹力纤维缺失）和获得性损伤。
   • 获得性因素以川崎病（儿童主要病因）、动脉粥样硬化（成人主要病因）、医源性损伤（如PCI术后）为主，其他包括感染性心内膜炎、创伤、系统性血管炎等。

2. 生理与病理诱因：

   • 先天性因素：胚胎期冠状动脉发育异常导致血管壁中层结构薄弱，在血流动力学应力作用下逐渐扩张。
   • 获得性病变：动脉粥样硬化斑块侵蚀血管壁、慢性炎症反应（如川崎病）引起的基质金属蛋白酶激活，共同导致血管重构和强度下降。

病理机制

1. 血管壁改变：

   • 病理进程涉及血管平滑肌细胞凋亡、弹力纤维断裂及胶原沉积异常，形成无收缩功能的纤维囊状结构。随着瘤体直径增大，周向应力显著增加，最终突破外膜临界阈值引发破裂。

2. 出血模式：

   • 破裂多发生于瘤体最薄弱的游离壁处，血液迅速积聚于心包腔导致舒张期充盈受限（心包填塞）。由于冠状动脉内压力高（≈120/80 mmHg），自发性止血极罕见，需紧急外科干预。
   • 出血速度取决于破口大小，微小破裂（<2mm）可能表现为亚急性病程，而典型破裂常于数分钟内引起循环崩溃。

临床表现

1. 症状特征：
   • 突发撕裂样胸痛：94%患者出现持续性前胸剧痛，放射至背部或颈部。
   • Beck三联征：静脉压升高（颈静脉怒张）、心音遥远、动脉低血压，提示心包填塞。
   • 心电图改变：QRS波低电压、电交替（特异性98%），偶见非特异性ST-T改变。
   • 影像学检查：床旁超声心动图可见心包积液伴右心室舒张期塌陷；CT血管造影可明确破口位置及瘤体形态。

参考文献：、等。