冠状动脉瘤伴穿孔Coronary artery aneurysm with perforation

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

冠状动脉瘤伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

冠状动脉瘤伴穿孔是指冠状动脉局部或弥漫性扩张，超过邻近正常血管段直径1.5倍以上形成瘤样改变，并伴有血管壁全层完整性破坏导致血液外渗至周围组织的情况。这种情况属于冠状动脉疾病的一种严重并发症，可能引发急性心包填塞等危及生命的状况。

病因学特征

1. 基础疾病因素：

   • 川崎病：儿童冠状动脉瘤最主要病因，急性期血管炎导致弹力纤维破坏，恢复期纤维化使血管壁强度下降。
   • 动脉粥样硬化：成人主要病因，斑块侵蚀或溃疡可导致血管壁薄弱，合并钙化灶可能加剧穿孔风险。
   • 先天性心血管异常：如冠状动脉起源异常，可能因血流动力学异常诱发瘤样扩张。
   • 感染性疾病：包括梅毒、真菌性动脉炎等病原体直接破坏血管结构。

2. 医源性因素：

   • 介入治疗并发症：经皮冠状动脉介入术（PCI）中导丝穿出、高压球囊扩张或旋磨器械使用不当导致穿孔，研究显示慢性完全闭塞病变介入治疗风险最高。
   • 抗栓药物过量：联合使用强效抗血小板药物（如替格瑞洛）与抗凝剂可能增加迟发性穿孔风险。

3. 其他相关因素：

   • 高龄、女性、糖尿病及慢性肾脏病患者血管脆性增加
   • 既往接受放射治疗可导致血管壁纤维化

病理机制

1. 血管壁破坏：

   • 瘤体形成以中膜结构破坏为主，弹力纤维断裂导致血管壁张力下降
   • 穿孔多发生在瘤体最薄处（直径>5mm的动脉瘤风险显著增加），血液经外膜破口渗出

2. 出血模式：

   • I型穿孔：造影剂局部滞留（限制性渗漏）
   • II型穿孔：造影剂向心包腔喷射样外溢
   • III型穿孔：造影剂经解剖腔道引流（如冠状静脉窦）

临床表现

1. 症状特征：
   • 持续性胸骨后压榨痛：与体位无关，硝酸酯类药物不能缓解
   • Beck三联征：见于急性心包填塞（静脉压升高、血压下降、心音遥远）
   • 心电图改变：可能呈现ST段抬高但缺乏对应导联镜像改变
   • 突发意识改变：提示冠状动脉-心腔瘘导致的"窃血综合征"

通过急诊冠状动脉造影（显示造影剂外溢）联合床旁超声心动图（心包积液征象）可快速确诊，需与主动脉夹层、心室游离壁破裂等急症鉴别。

参考文献：《中华心血管病杂志》、《欧洲心脏病学会指南》等相关专业资料。