先天性完全性房室传导阻滞Congenital complete atrioventricular block

关键词

先天性完全性房室传导阻滞的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 疲劳感和乏力：

   • 患儿可能在体力活动时感到异常疲劳，这是由于心率缓慢导致心输出量不足所致。新生儿期可能无症状，但随着年龄增长或活动需求增加，症状逐渐显现。（出现几率：高，约70%-90%）

2. 晕厥或接近晕厥：

   • 严重者可能因心室率过低（如<55次/分钟）或合并结构性心脏病而出现晕厥，尤其在活动后。脑灌注不足是主要机制。（出现几率：中低，约20%-40%）

3. 呼吸困难：

   • 在合并心力衰竭或心脏结构异常（如心室功能不全）时可能出现，单纯性病例较少见。（出现几率：较低，约10%-20%）

4. 胸痛：

   • 极罕见，通常与合并冠状动脉异常或心肌缺血相关。（出现几率：极低，<5%）

体征（客观检测结果）

1. 心音听诊：

   • 第一心音强度可变（“大炮音”），心率缓慢且规则（通常40-60次/分钟）。心房与心室节律分离。（出现几率：高，约80%-90%）

2. 心电图特征：

   • P波与QRS波群完全无关，心房率快于心室率。QRS波形态取决于心室起搏点位置：若起搏点在希氏束以上则形态正常（窄QRS），以下则宽大畸形。（出现几率：高，约100%）

3. 血压：

   • 静息血压可正常，但活动后因心率无法代偿性增加，可能出现血压下降。（出现几率：中等，约30%-50%）

实验室与影像学特征

1. 心电图：

   • 确诊依据，表现为完全性房室分离，心房率>心室率。QRS波形态提示起搏点位置。（异常率：100%）

2. 超声心动图：

   • 主要评估是否合并结构性心脏病（如矫正型大动脉转位）及心室功能。单纯病例心脏结构多正常。（异常率：约30%-50%，取决于是否合并畸形）

3. 胸部X线片：

   • 通常无特异性表现，严重病例可能显示心脏扩大（继发于慢性心动过缓）。（异常率：约10%-20%）

4. 血液检查：

   • 需检测抗SSA/Ro抗体（与母体自身免疫相关病例），排除电解质紊乱。（异常率：约20%-40%存在母体抗体阳性）

综上所述，先天性完全性房室传导阻滞的核心表现包括特征性心电图改变、心动过缓相关症状（如活动后乏力）及心音异常。超声心动图对评估合并畸形至关重要，而母体抗体检测有助于明确病因。

参考文献：

• 家庭医生在线
• 我爱康
• 复禾健康
• 搜狗百科
• 99健康网