先天性完全性房室传导阻滞Congenital complete atrioventricular block
编码BC63.20
关键词
索引词Congenital complete atrioventricular block、先天性完全性房室传导阻滞
缩写CCAVB、先天性CAVB
别名先天性全房室传导阻断、先天性全房室阻滞、先天性三度AVB、先天性全心传导阻滞
(BC63.20) 先天性完全性房室传导阻滞的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 无症状期（约50%-70%新生儿）：
- 出生时心室率通常维持40-80次/分钟，因心输出量代偿机制，早期可无显著症状。
- 活动耐力下降（30%-50%学龄期儿童）：
- 运动后气促、易疲劳，与心室率无法随活动需求增加有关。
- 晕厥/阿-斯综合征（10%-20%）：
- 突发意识丧失、抽搐，多由心室率<55次/分钟引发脑灌注不足。
- 猝死风险（2%-5%未治疗者）：
- 多发生于睡眠中，与心室自主节律不稳定相关。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心动过缓（100%）：
- 心室率通常40-80次/分钟（新生儿期），随年龄增长可能进一步下降。
- 心音分离（特异性体征）：
- 第一心音强度波动（因房室收缩不同步导致房室瓣关闭状态差异）。
- 心电图特征（诊断金标准）：
- P波与QRS波群完全分离，心房率>心室率（心房率120-150次/分钟，心室率40-80次/分钟）。
- QRS波形态：窄型（交界区逸搏，60%-70%）或宽型（心室逸搏，30%-40%）。
合并症相关体征
- 结构性心脏病体征（20%-30%）：
- 如矫正型大动脉转位者，可闻及单一响亮的第二心音。
- 心力衰竭体征（<10%重症患儿）：
- 肝脏肿大、颈静脉怒张，多出现于心室率持续<50次/分钟者。
影像学与实验室特征
- 胎儿超声心动图（产前诊断）：
- 持续胎儿心动过缓（<100次/分钟）伴房室分离（特异性95%以上）。
- 产后超声心动图：
- 评估是否合并心脏结构异常（阳性率约30%）。
- 母体抗体检测（病因学证据）：
- 抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体阳性率约60%-70%（与自身免疫性病因相关）。
临床特征分层
| 特征 | 发生率 | 危险分层意义 |
|---|---|---|
| 宽QRS逸搏心律 | 30%-40% | 猝死风险增加3-5倍 |
| 心室率<55次/分钟 | 25%-35% | 需永久起搏器植入指征 |
| QT间期延长 | 15%-20% | 尖端扭转型室速预警信号 |
注：数据来源于《Journal of Pediatrics》多中心队列研究（2018）及《Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology》专家共识（2021）。未合并结构性心脏病且心室率>70次/分钟者，5年无症状生存率可达85%-90%。