心室双入口获得性共同房室瓣异常Acquired common atrioventricular valvar abnormality in double inlet ventricle

关键词

心室双入口获得性共同房室瓣异常的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 活动后气短是最常见的主诉之一，主要由房室瓣反流导致肺静脉充血或单心室功能不全引起（高，70%-90%）。
2. 易疲劳：
   • 体力下降，稍作运动即感到疲惫不堪，与单心室容量超负荷导致心输出量下降相关（高，60%-80%）。
3. 心悸：
   • 部分患者可感受到心跳加速或不规则跳动，常见于房性心律失常（如房颤）（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：
   • 肺循环充血导致支气管壁水肿，增加呼吸道感染风险（中，30%-50%）。
2. 晕厥：
   • 少数患者在剧烈活动时可能出现短暂意识丧失，可能与心律失常或流出道梗阻相关（低，10%-20%）。
3. 胸痛：
   • 可能由于心室肥厚导致心肌氧供需失衡（低，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 全收缩期杂音（心尖区最响），提示房室瓣反流；可能合并舒张期隆隆样杂音（高，80%-90%）。
2. 肝肿大：
   • 单心室功能不全导致体循环淤血，体检时可触及增大的肝脏（中，50%-70%）。
3. 颈静脉怒张：
   • 中心静脉压升高的重要体征（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 周围水肿：
   • 晚期心功能失代偿表现（中，30%-50%）。
2. 发绀：
   • 出现提示存在房水平右向左分流（如合并房间隔缺损）或肺循环梗阻（低，10%-20%）。
3. 杵状指：
   • 仅见于长期慢性缺氧患者（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 超声心动图：
   • 显示单一心室接收双侧心房血流（双入口），共同房室瓣增厚、对合不良；多普勒可见中-重度反流（高，90%-95%）。
2. 心电图：
   • 常见P波高尖（反映心房扩大）、QRS波形态异常（与心室解剖结构相关）（中，60%-80%）。
3. 胸部X线：
   • 心脏普遍增大，肺血管纹理增多（肺充血）或减少（肺血流量不足）（中，50%-70%）。
4. 心导管检查：
   • 显示单心室腔内混合血氧饱和度，心房与心室间血氧阶差消失（高，90%-95%）。
5. 心室造影：
   • 显示单一主心室腔，造影剂通过共同房室瓣快速进入双侧心房（"摇摆样"反流）（中，50%-70%）。