肺血管动静脉瘘Arteriovenous fistula of pulmonary vessels

关键词

肺血管动静脉瘘（Pulmonary Arteriovenous Fistula, PAVF）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 肺动脉造影阳性：通过肺动脉造影可以明确显示肺动静脉瘘的位置、大小和形态，是确诊PAVF的金标准。
   • 多普勒超声检查阳性：通过多普勒超声检查可以评估血流动力学变化，有助于诊断和监测病情。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：

     • 呼吸困难：在体力活动或静息状态下出现不同程度的呼吸困难，发生几率高（70%-90%）。
     • 发绀：口唇、指甲床等部位的紫绀现象，发生几率常见（50%-70%）。
     • 咯血：当肺动静脉瘘破裂时，血液进入呼吸道并被咳出，表现为咯血，发生几率中（30%-50%）。
     • 乏力：长期低氧血症导致全身组织器官功能下降，患者常感到乏力、疲劳，发生几率常见（50%-70%）。
     • 胸痛：部分患者可能出现胸痛，尤其是当涉及较大血管时，疼痛可能是急性的且定位明确，发生几率较少见（10%-30%）。
     • 神经系统症状：由于脑部供血不足或微栓子进入脑循环，患者可能出现头痛、头晕、短暂性脑缺血发作等症状，发生几率较少见（10%-20%）。
     • 杵状指（趾）：由于长期慢性缺氧，患者可能出现手指和脚趾末端肥大、膨隆，形成杵状指（趾），发生几率较少见（10%-20%）。
     • 反复呼吸道感染：由于肺部防御机制受损，患者容易发生反复的呼吸道感染，发生几率较少见（10%-20%）。

   • 影像学检查阳性：

     • 胸部X线检查：可见肺野内圆形或椭圆形阴影，有时伴有“蜂窝状”改变，异常率高（70%-90%）。
     • 肺部CT扫描：能更清晰地显示肺动静脉瘘的位置、大小和形态，异常率高（80%-95%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
   • 若无肺动脉造影或多普勒超声检查结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（如呼吸困难、发绀等）。
     • 影像学检查阳性（如胸部X线或肺部CT扫描）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线检查：
     • 异常意义：可见肺野内圆形或椭圆形阴影，有时伴有“蜂窝状”改变，提示可能存在肺动静脉瘘。
   • 肺部CT扫描：
     • 异常意义：能更清晰地显示肺动静脉瘘的位置、大小和形态，有助于诊断和鉴别诊断。
   • 肺动脉造影：
     • 异常意义：是确诊肺动静脉瘘的金标准，可以明确病变的具体位置和范围。
   • 多普勒超声检查：
     • 异常意义：可以评估血流动力学变化，有助于诊断和监测病情。

2. 血气分析：

   • 异常意义：显示低氧血症，PaO2降低，提示存在肺动静脉瘘引起的气体交换障碍。

3. 血液学检查：

   • 异常意义：可能发现红细胞增多症的表现，如血红蛋白水平升高，提示机体为了代偿低氧血症而产生过多的红细胞。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 肺动脉造影阳性：直接确诊肺动静脉瘘。
   • 多普勒超声检查阳性：特异性评估血流动力学变化，支持早期或无法进行肺动脉造影的病例的诊断。

2. 血气分析：

   • PaO2显著降低：提示低氧血症，常见于肺动静脉瘘患者。
   • PaCO2正常或轻度降低：提示通气功能正常，但气体交换受阻。

3. 血液学检查：

   • 红细胞增多症：血红蛋白水平升高，提示机体为了代偿低氧血症而产生过多的红细胞。
   • 白细胞计数正常：排除其他感染性疾病。

4. 凝血功能检查：

   • D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成或纤维蛋白溶解亢进，需结合其他指标综合判断。

四、总结

• 确诊核心依赖于肺动脉造影或多普勒超声检查，结合典型症状及影像学检查结果。
• 辅助检查以影像学（胸部X线、肺部CT扫描）和血气分析为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血气分析和血液学检查结果。

权威依据：《中华医学杂志》相关文章及国内外心血管领域专家共识。