动脉囊性中层病变Arterial cystic medial diseases

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编码BD53.0

关键词

索引词Arterial cystic medial diseases、动脉囊性中层病变
缩写CMD、CM
别名动脉囊性中层疾病、主动脉囊性中层病变、主动脉壁囊性病变、主动脉囊肿样病变

动脉囊性中层病变的核心症状与体征

动脉囊性中层病变是一种主动脉壁中层结构异常的退行性疾病,特征为中层弹性纤维断裂和囊状黏液样物质沉积,导致血管壁强度减弱。该病变常为主动脉夹层或动脉瘤形成的病理基础。


症状(主观感受)

典型症状 通常无症状

  • 病变本身无特异性症状,患者可能长期无症状(>90%)。

并发症相关症状(当继发主动脉夹层或破裂时):

  1. 胸痛或背痛
    • 突发剧烈、撕裂样疼痛,提示主动脉夹层(70%-90%)。
  2. 呼吸困难
    • 主动脉破裂或大量血胸压迫肺组织(40%-60%)。
  3. 晕厥
    • 急性心包填塞或脑灌注不足(20%-30%)。

体征(客观检测结果)

基础病变无特异性体征

并发症相关体征(继发主动脉夹层时):

  1. 血压差异
    • 双侧上肢收缩压差>20 mmHg(60%-80%)。
  2. 主动脉瓣关闭不全
    • 舒张期吹风样杂音(30%-50%)。
  3. 脉搏缺失
    • 累及分支动脉时出现(20%-40%)。

实验室与影像学特征

  1. 确诊方法

    • 组织病理学:显示中膜囊性变伴平滑肌细胞缺失和黏液基质积聚(诊断金标准)。
  2. 影像学评估

    • CT/MRI:可显示主动脉扩张或动脉瘤形成(非直接诊断病变)。
    • 经食道超声:评估主动脉壁层次结构异常(敏感性60%-80%)。

参考文献

  • 《Robbins基础病理学》(第10版)主动脉中层退行性变章节
  • 《心血管病理学》(第4版)主动脉疾病章节
  • 《胸主动脉疾病诊断与管理指南》(AHA/ACC 2010)

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