未特指的纯红细胞再生障碍Unspecified Pure red cell aplasia

关键词

未特指的纯红细胞再生障碍（3A6Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 贫血相关症状：

   • 乏力、疲劳：患者常感到极度疲倦，体力下降，活动耐力降低（常见，70%-90%）。
   • 头晕、头痛：由于贫血导致脑部供氧不足，出现头晕、头痛等症状（常见，60%-80%）。
   • 心悸、气短：轻度活动后即感心跳加快、呼吸困难（常见，50%-70%）。

2. 非特异性症状：

   • 食欲减退：部分患者可能出现食欲不振（较少见，20%-40%）。
   • 体重减轻：由于长期营养不良或代谢异常，可能导致体重下降（较少见，10%-30%）。
   • 胸闷、胸痛：严重贫血时心脏负担加重，可能引起胸闷、胸痛（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 贫血体征：

   • 皮肤苍白：皮肤、黏膜呈现明显苍白（常见，70%-90%）。
   • 心动过速：心率增快，以代偿贫血引起的低氧血症（常见，60%-80%）。
   • 心尖搏动增强：心脏负荷增加，心尖搏动增强（常见，50%-70%）。

2. 无出血、发热：

   • 无出血：无皮肤瘀斑、牙龈出血等出血倾向（常见，80%-90%）。
   • 无发热：无发热症状，体温正常（常见，80%-90%）。

3. 肝脾肿大：

   • 肝脾无肿大：原发性PRCA通常无肝脾肿大（少见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 正细胞正色素性贫血：外周血涂片显示红细胞大小、颜色正常，但数量显著减少（常见，90%-100%）。
   • 网织红细胞计数极低：网织红细胞计数显著降低（常见，90%-100%）。
   • 白细胞和血小板正常：粒细胞和血小板数量及形态正常（常见，80%-90%）。

2. 骨髓检查：

   • 红系前体细胞减少或缺如：骨髓中红系前体细胞数量显著减少或完全缺失（常见，90%-100%）。
   • 粒系和巨核系正常：粒系和巨核系细胞数量及形态正常（常见，80%-90%）。

3. 影像学检查：

   • 胸部X线：无特殊发现，用于排除其他疾病（较少见，10%-20%）。
   • 超声检查：无特殊发现，用于排除其他疾病（较少见，10%-20%）。

参考文献

• 《中华血液学杂志》
• 《中国实用内科杂志》
• 《美国血液学会年鉴》
• 《Pure red cell aplasia: a review of the pathogenesis and treatment approaches》

请注意，以上信息基于现有公开资料整理而成，旨在提供一个关于未特指的纯红细胞再生障碍的基本概述。对于具体的诊疗建议，请咨询专业医生。