未特指的血液或造血器官疾病Unspecified Diseases of the blood or blood-forming organs

更新时间：2025-06-18 21:53:02

编码3C0Z

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索引词Diseases of the blood or blood-forming organs、未特指的血液或造血器官疾病、骨髓疾病NOS、血液病NOS、血液疾患NOS、骨髓疾患NOS、造血器官疾病、血液、淋巴或脾脏疾病

缩写WZ-XYHZZGQXJBY

别名不明血液病、不明确的血液病、未定型血液病、未知血液病

未特指的血液或造血器官疾病（3C0Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 排除性诊断：
  - 通过全面检查排除所有已知的特定血液系统疾病（如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、遗传性溶血性贫血等）。
  - 排除非血液系统疾病继发的血液学异常（如慢性肝病、肾病、自身免疫性疾病）。
- 持续性血液学异常：
  - 全血细胞减少（贫血、白细胞减少、血小板减少）或单项血细胞异常持续≥3个月。
  - 骨髓活检显示造血细胞增生异常或纤维化，但未达到特定疾病诊断标准。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 非特异性临床表现：
  - 乏力、皮肤黏膜苍白、反复感染或轻微出血倾向（如鼻衄、瘀斑）。
  - 肝脾或淋巴结轻度肿大（肝肋下≤3cm，脾肋下≤2cm，淋巴结直径≤2cm）。
- 实验室波动性异常：
  - 炎症标志物（CRP、ESR）轻度升高但无明确感染灶。
  - 凝血功能指标（PT、APTT）处于临界值或间歇性延长。
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
  - 符合所有“必须条件”。
  - 至少具备2项“支持条件”中的临床表现及1项实验室异常。

实验室检查树：

┌─血液学检查
│ ├─全血细胞计数（贫血/白细胞/血小板异常）
│ ├─网织红细胞计数（评估骨髓造血活性）
│ └─外周血涂片（排除原始细胞或异型细胞）
├─骨髓检查
│ ├─骨髓穿刺（细胞形态学评估）
│ └─骨髓活检（评估纤维化及造血组织分布）
├─凝血功能
│ ├─PT/APTT（凝血时间筛查）
│ └─纤维蛋白原/D-二聚体（排除凝血病）
├─免疫学检查
│ ├─自身抗体（ANA、抗磷脂抗体）
│ └─补体水平（C3/C4）
└─影像学检查
├─腹部超声（肝脾/淋巴结评估）
└─CT/MRI（深部淋巴结或器官结构评估）
判断逻辑：
- 全血细胞计数：
  - 若三系减少且网织红细胞比例降低，需优先排除再生障碍性贫血。
  - 单系减少（如孤立性贫血）需结合铁代谢、维生素B12/叶酸水平分析。
- 骨髓活检：
  - 造血细胞分布异常（如红系增生减低）但无病态造血，支持非特异性诊断。
  - 轻度纤维化（MF-1级）需与早期骨髓纤维化鉴别。
- 腹部超声：
  - 脾脏轻度肿大（长径≤13cm）但无门脉高压征象，提示代偿性髓外造血。

全血细胞计数：
- 血红蛋白<110 g/L（女性）或<120 g/L（男性）：提示贫血，需结合MCV区分类型（如正细胞性贫血常见于慢性病）。
- 血小板波动于（80-120）×10^9/L：可能反映无效血小板生成或轻度破坏增加。
骨髓细胞形态学：
- 红系增生减低伴巨幼样变：需排除营养缺乏，若无改善则支持造血微环境异常。
- 粒系成熟停滞：若原始细胞比例<5%，提示分化障碍但未达白血病标准。
凝血功能：
- PT延长1-3秒：可能因肝脏合成功能轻度受损或维生素K依赖因子减少。
炎症标志物：
- CRP 10-30 mg/L：提示低度炎症，需排除隐匿性感染或免疫激活。

参考文献：