未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性Unspecified Acquired haemolytic anaemia, non-immune
编码3A21.Z
关键词
索引词Acquired haemolytic anaemia, non-immune、未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性、获得性溶血性贫血,非免疫性、非免疫性获得性溶血性贫血NOS
缩写未特指获得性溶血性贫血非免疫性、未特指溶血性贫血非免疫性
别名非免疫性获得性溶血性贫血、非免疫性溶血性贫血
未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性(3A21.Z)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- Coombs试验阴性:排除免疫性溶血性贫血(特异性>95%)。
- 溶血证据组合:
- 血红蛋白<120g/L(男性)或<110g/L(女性)
- 网织红细胞计数>2%
- 间接胆红素>17μmol/L
- 乳酸脱氢酶(LDH)>250U/L
-
必须条件(核心诊断要素):
- 非免疫性病因证据:
- 近期感染史(如疟疾、梭状芽孢杆菌)
- 药物/毒物暴露史(氧化剂类抗生素、化学溶剂)
- 机械性损伤证据(人工心脏瓣膜、微血管病变)
- 外周血涂片特征:
- 破碎红细胞(裂细胞)>2%
- 无球形红细胞(排除遗传性球形红细胞增多症)
- 非免疫性病因证据:
-
支持条件(辅助诊断指标):
- 血红蛋白尿(尿潜血阳性而镜检无红细胞)
- 结合珠蛋白<0.5g/L(提示血管内溶血)
- 骨髓红系增生(红系比例>30%,粒红比<2:1)
- 阈值标准:
- 符合金标准+任意1项必须条件 → 确诊
- 符合2项必须条件+2项支持条件 → 高度疑似
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[血液学检查] A --> C[生化与免疫检查] A --> D[病因筛查] A --> E[影像学检查]
B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[网织红细胞计数] B --> B3[外周血涂片]
C --> C1[胆红素谱] C --> C2[LDH, 结合珠蛋白] C --> C3[Coombs试验] C --> C4[CD55/CD59检测]
D --> D1[感染标志物] D --> D2[药物/毒物筛查] D --> D3[G6PD活性]
E --> E1[腹部超声] E --> E2[心脏超声]
判断逻辑:
- 血液学检查:
- 全血细胞计数:Hb↓+Ret↑→溶血代偿证据
- 外周血涂片:裂细胞>2%提示机械性溶血;无球形细胞排除免疫性溶血
- 生化检查:
- LDH↑+结合珠蛋白↓:血管内溶血特征
- 间接胆红素↑:溶血性黄疸标志
- 病因筛查:
- G6PD活性检测:<30%提示酶缺陷性溶血
- CD55/CD59:阴性排除PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)
- 影像学:
- 腹部超声:脾肿大支持慢性溶血
- 心脏超声:人工瓣膜湍流提示机械性溶血
三、实验室参考值及异常意义
检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
---|---|---|
血红蛋白 | 男120-160g/L 女110-150g/L |
<90g/L:重度溶血风险;需紧急输血支持 |
网织红细胞 | 0.5%-1.5% | >3%:骨髓代偿活跃;>10%提示暴发性溶血 |
间接胆红素 | 3-17μmol/L | >34μmol/L:溶血性黄疸;需监测胆红素脑病风险 |
LDH | 120-250U/L | >500U/L:提示大量红细胞破坏;动态监测评估溶血程度 |
结合珠蛋白 | 0.5-2.2g/L | <0.1g/L:血管内溶血特异性标志;需排查HUS/血栓性微血管病 |
游离血红蛋白 | <50mg/L | >200mg/L:急性血管内溶血;警惕肾功能损伤(血红蛋白管型肾病) |
尿含铁血黄素 | 阴性 | 阳性:慢性血管内溶血证据(如PNH) |
异常处理建议:
- LDH持续↑+Hb↓:立即停用可疑药物,静脉水化预防肾损伤
- 游离血红蛋白>500mg/L:启动血浆置换
- G6PD缺乏确诊:终身避免氧化剂药物/食物(磺胺类、蚕豆等)
四、诊断流程图
mermaid graph LR S[疑似溶血性贫血] --> T1{Coombs试验} T1 -->|阳性| Dx[免疫性溶血性贫血] T1 -->|阴性| T2[非免疫性溶血] T2 --> T3[外周血涂片] T3 -->|裂细胞>2%| D1[机械性溶血] T3 -->|无裂细胞| T4[LDH+结合珠蛋白] T4 -->|均异常| D2[血管内溶血] T4 -->|仅LDH↑| T5[G6PD检测] T5 -->|低下| D3[酶缺陷性溶血]
参考文献:
- 《威廉姆斯血液学》(第10版)非免疫性溶血章节
- 国际血液学标准化委员会(ICSH)《溶血性贫血实验室诊断指南》
- 中国《溶血性贫血诊断与治疗专家共识》(中华血液学杂志2023)