微血管病性溶血性贫血Microangiopathic haemolytic anaemia

关键词

微血管病性溶血性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 外周血涂片发现破碎红细胞（裂细胞）：显微镜下可见到大量异形红细胞，如三角形、半月形等。
• 乳酸脱氢酶（LDH）显著升高：通常>500 U/L，反映红细胞破坏增加。
• 间接胆红素升高：提示溶血，通常>2 mg/dL。
• Coombs试验阴性：排除免疫性溶血性贫血。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

• 典型临床表现：
• 急性或亚急性起病的乏力和疲劳。
• 面色苍白，皮肤、黏膜颜色变浅。
• 黄疸，皮肤和巩膜黄染。
• 心悸和呼吸困难。
• 头晕和头痛。
• 实验室检查：
• 正细胞正色素性贫血：血常规显示血红蛋白降低，平均红细胞体积（MCV）正常。
• 血小板减少：血小板计数<150 × 10^9/L。
• 尿液检查：可能发现血红蛋白尿，尿潜血阳性。
• 影像学检查：
• 超声检查：脾脏肿大。
• CT或MRI：可能显示器官受累情况，如肾脏、肝脏等。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无外周血涂片证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（乏力、面色苍白、黄疸）。
• 实验室检查异常（乳酸脱氢酶显著升高，间接胆红素升高，Coomb试验阴性）。

二、辅助检查

1. 血液学检查：

• 血常规：
• 判断逻辑：血红蛋白降低，MCV正常，提示正细胞正色素性贫血。
• 阈值：血红蛋白<12 g/dL（女性），<14 g/dL（男性）。
• 网织红细胞计数：
• 判断逻辑：溶血时网织红细胞比例升高。
• 阈值：>2%。

2. 凝血功能检查：

• D-二聚体：
• 判断逻辑：D-二聚体升高提示纤维蛋白溶解活跃，常见于弥散性血管内凝血（DIC）。
• 阈值：>0.5 mg/L FEU。
• 凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）：
• 判断逻辑：PT和APTT延长提示凝血因子消耗。
• 阈值：PT>13秒，APTT>37秒。

3. 尿液检查：

• 尿常规：
• 判断逻辑：血红蛋白尿表现为尿色深，尿潜血阳性。
• 阈值：尿潜血阳性。
• 尿微量白蛋白：
• 判断逻辑：肾功能受损时尿微量白蛋白升高。
• 阈值：>30 mg/L。

4. 影像学检查：

• 腹部超声：
• 判断逻辑：脾脏肿大提示慢性溶血。
• 阈值：脾脏长径>11 cm。
• CT或MRI：
• 判断逻辑：评估器官受累情况，如肾脏、肝脏等。
• 阈值：根据具体器官的标准。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

• 外周血涂片：
• 异常意义：破碎红细胞（裂细胞）是微血管病性溶血性贫血的特征性表现。
• 血红蛋白：
• 异常意义：血红蛋白降低提示贫血。
• 网织红细胞计数：
• 异常意义：网织红细胞比例升高提示骨髓代偿性增生。
• 血小板计数：
• 异常意义：血小板减少提示凝血系统激活或消耗。

2. 凝血功能检查：

• D-二聚体：
• 异常意义：D-二聚体升高提示纤维蛋白溶解活跃，常见于DIC。
• PT、APTT：
• 异常意义：PT和APTT延长提示凝血因子消耗。

3. 尿液检查：

• 尿常规：
• 异常意义：血红蛋白尿提示红细胞在肾脏内的机械性损伤。
• 尿微量白蛋白：
• 异常意义：尿微量白蛋白升高提示肾功能受损。

4. 生化指标：

• 乳酸脱氢酶（LDH）：
• 异常意义：LDH显著升高提示红细胞破坏增加。
• 间接胆红素：
• 异常意义：间接胆红素升高提示溶血。
• Coombs试验：
• 异常意义：Coombs试验阴性排除免疫性溶血性贫血。

四、总结

• 确诊核心依赖于外周血涂片发现破碎红细胞（裂细胞），结合乳酸脱氢酶显著升高、间接胆红素升高及Coombs试验阴性。
• 辅助检查包括血液学检查（血常规、网织红细胞计数、血小板计数）、凝血功能检查（D-二聚体、PT、APTT）、尿液检查（尿常规、尿微量白蛋白）及影像学检查（腹部超声、CT或MRI）。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如乳酸脱氢酶、间接胆红素、Coombs试验）。

权威依据：默沙东诊疗手册、家庭医生在线及相关医学文献。