孤立性血小板减少症Isolated thrombocytopenia

关键词

孤立性血小板减少症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

孤立性血小板减少症（Isolated Thrombocytopenia, ITP）是一种以外周血液中血小板计数异常减少为主要特征，且无其他明显症状或相关疾病表现的情况。这种病症的核心特点在于血小板数量显著低于正常范围（通常采用直接计数法时低于100×10^9/L），而患者可能没有明显的出血倾向或其他伴随症状。ITP可以是原发性的（即免疫介导机制不明），也可以是继发于感染、药物或其他疾病的获得性血小板破坏或生成异常。

病因学特征

1. 免疫机制介导：

   • 自身免疫反应：孤立性血小板减少症的主要机制是免疫介导的血小板破坏。例如，在免疫性血小板减少症（Immune Thrombocytopenia）中，机体产生针对自身血小板糖蛋白的抗体，导致血小板被单核-巨噬细胞系统（如脾脏）过度清除。

2. 骨髓代偿异常：

   • 巨核细胞成熟障碍：尽管骨髓中巨核细胞数量可能正常或增加，但其成熟和血小板释放功能可能受损。此现象可能与免疫介导的巨核细胞损伤或细胞毒性因素（如某些药物）相关。

3. 感染相关因素：

   • 病毒（如EB病毒、肝炎病毒、HIV）或细菌感染可通过诱导交叉抗体或免疫复合物形成，暂时抑制血小板生成或加速其破坏。

4. 药物诱导：

   • 药物可通过免疫介导机制（如肝素诱导的血小板减少症）或直接骨髓抑制作用（如化疗药物）导致血小板减少。

5. 物理化学因素：

   • 放射治疗或化学毒物可能损伤骨髓造血微环境，但此类情况通常伴随全血细胞减少，需与孤立性血小板减少症鉴别。

病理机制

1. 血小板破坏增加：

   • 自身抗体（多为IgG型）与血小板表面抗原结合后，通过脾脏和肝脏的单核-巨噬细胞系统被吞噬清除，此为ITP的核心病理机制。

2. 血小板生成不足：

   • 部分患者存在巨核细胞成熟障碍或凋亡增加，导致血小板生成代偿不足，与抗血小板抗体对巨核细胞的直接作用相关。

3. 分布异常：

   • 脾功能亢进或脾肿大时，血小板在脾脏内滞留增多，但此机制在ITP中较为次要。

临床表现

1. 出血倾向：

   • 轻者表现为皮肤黏膜出血（如瘀点、紫癜）、鼻衄或牙龈出血；重者（血小板<20×10^9/L）可能发生内脏出血（如消化道出血、颅内出血）。

2. 无症状状态：

   • 约1/3患者无临床症状，尤其是慢性ITP患者。此类患者需通过定期监测血小板计数评估病情进展风险。

参考文献：《Williams Hematology》、流行病学监测数据及其他可靠医学资源。