获得性血管性紫癜Acquired vascular purpura

关键词

获得性血管性紫癜的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：
     • 皮肤和黏膜下出现多发性瘀点或瘀斑，主要分布在四肢尤其是下肢。
     • 瘀点不高出皮肤表面，压之不褪色也不疼痛。
   • 排除其他原因：
     • 血小板计数正常或轻度降低。
     • 凝血功能指标（PT、APTT、TT）正常。
     • 束臂试验阳性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤瘀点或瘀斑，关节疼痛，腹痛等。
     • 腹部症状如腹痛、恶心、呕吐、腹泻及便血。
   • 伴随症状：
     • 关节肿胀、触痛、活动受限。
     • 腹部压痛、肠鸣音亢进或减弱。
   • 流行病学史：
     • 近期有感染性疾病史（如天花、麻疹、猩红热等）。
     • 服用过可能引起血管性紫癜的药物（如阿司匹林、保泰松等）。
     • 有家族遗传性血管性紫癜史或其他相关疾病史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中所有项即可确诊。
   • 若无明确病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（皮肤瘀点/瘀斑）。
     • 排除其他原因导致的紫癜（如血小板减少性紫癜、凝血功能障碍等）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肠壁增厚、水肿，提示可能伴有胃肠道受累。
   • CT或MRI：
     • 异常意义：对于腹痛明显的患者，可以发现肠系膜淋巴结肿大或肠壁增厚，有助于排除其他急腹症。

2. 临床鉴别检查：

   • 束臂试验：
     • 判断逻辑：阳性结果提示毛细血管脆性增加，支持血管性紫癜的诊断。
   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现关节肿胀、触痛、活动受限，提示可能伴有关节炎。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确近期感染史或药物使用史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数：正常或轻度升高，提示炎症反应。
     • 血小板计数：正常或轻度降低，排除血小板减少性紫癜。
   • 凝血功能：
     • PT、APTT、TT：正常，排除凝血功能障碍。
   • 束臂试验：
     • 阳性：提示毛细血管脆性增加，支持血管性紫癜的诊断。

2. 尿液检查：

   • 尿常规：
     • 血尿、蛋白尿：部分患者可有血尿、蛋白尿，特别是肾型紫癜。

3. 活组织检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：可见真皮层毛细血管扩张、渗出、炎症细胞浸润，支持血管性紫癜的诊断。
   • 肾脏活检：
     • 异常意义：在肾型紫癜中可见肾小球内新月体形成、毛细血管炎等病理改变。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
     • 异常意义：部分患者可有阳性结果，提示自身免疫性因素参与。

5. 过敏原检测：

   • 特异性IgE抗体：
     • 异常意义：阳性结果提示过敏性紫癜的可能性。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的皮肤瘀点或瘀斑，结合排除其他原因（如血小板减少、凝血功能障碍）。
• 辅助检查以影像学（如腹部超声、CT/MRI）和临床评估（如束臂试验、关节症状）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如束臂试验阳性、皮肤活检结果）。

权威依据：《中国医学百科全书》、《现代皮肤病学》、《血液病学》等相关医学文献。