获得性易栓症Acquired thrombophilia

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码3B61.1

关键词

索引词Acquired thrombophilia、获得性易栓症、Gaisbock综合征、应激性多囊血症、应激性红细胞增多、应激性红细胞增多症、盖斯伯克综合征、获得性蛋白S缺乏、获得性抗凝血酶缺乏症、获得性抗凝血酶3缺乏症、获得性抗凝血酶III缺乏症
缩写ATE

获得性易栓症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 病史与临床表现:有明确的深静脉血栓或肺栓塞的临床表现,如肢体肿胀疼痛、呼吸困难、胸痛等。
    • 影像学检查阳性:通过超声、CTPA、MRI等影像学检查明确存在血栓。
  2. 支持条件(实验室与流行病学依据)

    • D-二聚体水平升高:血栓形成后,D-二聚体水平通常会显著升高(阳性率:约80%-90%)。
    • 抗磷脂抗体阳性:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示获得性易栓症(阳性率:约50%-60%)。
    • 凝血功能异常:如PT、APTT延长,抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C缺乏等。
    • 血液流变学异常:全血粘度、血浆粘度、红细胞压积等指标异常。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无影像学证据,需同时满足以下两项:
      • 临床症状符合深静脉血栓或肺栓塞。
      • D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)且抗磷脂抗体阳性。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 超声检查
      • 异常意义:深静脉血栓形成时可见血流受阻(检出率:约70%-80%)。
    • CT肺动脉造影(CTPA)
      • 异常意义:肺栓塞时可见充盈缺损或局部血流中断(检出率:约90%-95%)。
    • 磁共振成像(MRI)
      • 异常意义:对于某些特殊部位如颅内血管栓塞具有高敏感性(检出率:约80%-90%)。
  2. 血液学检查

    • D-二聚体检测
      • 判断逻辑:D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)提示急性血栓形成。但需注意,D-二聚体阴性不能完全排除血栓。
    • 抗磷脂抗体检测
      • 判断逻辑:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示自身免疫性疾病导致的易栓倾向。
  3. 凝血功能检查

    • PT(凝血酶原时间)
      • 异常意义:PT延长提示肝脏合成凝血因子能力下降或其他凝血因子缺乏。
    • APTT(活化部分凝血活酶时间)
      • 异常意义:APTT延长提示内源性凝血途径异常。
    • 抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C检测
      • 异常意义:这些抗凝蛋白缺乏会导致血液高凝状态,增加血栓风险。
  4. 血液流变学检查

    • 全血粘度、血浆粘度、红细胞压积
      • 异常意义:血液粘稠度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。

三、实验室检查的异常意义

  1. D-二聚体

    • 正常参考值:<500 ng/mL
    • 异常意义:D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)提示急性血栓形成。
  2. 抗磷脂抗体

    • 正常参考值:阴性
    • 异常意义:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示自身免疫性疾病导致的易栓倾向。
  3. 凝血功能检查

    • PT(凝血酶原时间)
      • 正常参考值:11-13秒
      • 异常意义:PT延长提示肝脏合成凝血因子能力下降或其他凝血因子缺乏。
    • APTT(活化部分凝血活酶时间)
      • 正常参考值:25-35秒
      • 异常意义:APTT延长提示内源性凝血途径异常。
    • 抗凝血酶III
      • 正常参考值:80-120%
      • 异常意义:抗凝血酶III缺乏导致血液高凝状态。
    • 蛋白S
      • 正常参考值:60-150%
      • 异常意义:蛋白S缺乏导致血液高凝状态。
    • 蛋白C
      • 正常参考值:70-130%
      • 异常意义:蛋白C缺乏导致血液高凝状态。
  4. 血液流变学检查

    • 全血粘度
      • 正常参考值:低切(1.0-3.0 mPa·s),高切(4.0-5.0 mPa·s)
      • 异常意义:全血粘度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。
    • 血浆粘度
      • 正常参考值:1.5-1.8 mPa·s
      • 异常意义:血浆粘度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。
    • 红细胞压积
      • 正常参考值:男性40-50%,女性37-47%
      • 异常意义:红细胞压积增高提示血液粘稠度增加,易于形成血栓。

四、总结

  • 确诊核心依赖于病史、临床表现及影像学检查(超声、CTPA、MRI)。
  • 辅助检查以血液学检查(D-二聚体、抗磷脂抗体)、凝血功能检查(PT、APTT、抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C)和血液流变学检查为主。
  • 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如D-二聚体、抗磷脂抗体)。

权威依据:《中华内科杂志》、《中华血液学杂志》等相关指南和文献。

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