获得性易栓症Acquired thrombophilia
编码3B61.1
关键词
索引词Acquired thrombophilia、获得性易栓症、Gaisbock综合征、应激性多囊血症、应激性红细胞增多、应激性红细胞增多症、盖斯伯克综合征、获得性蛋白S缺乏、获得性抗凝血酶缺乏症、获得性抗凝血酶3缺乏症、获得性抗凝血酶III缺乏症
缩写ATE
获得性易栓症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病史与临床表现:有明确的深静脉血栓或肺栓塞的临床表现,如肢体肿胀疼痛、呼吸困难、胸痛等。
- 影像学检查阳性:通过超声、CTPA、MRI等影像学检查明确存在血栓。
-
支持条件(实验室与流行病学依据):
- D-二聚体水平升高:血栓形成后,D-二聚体水平通常会显著升高(阳性率:约80%-90%)。
- 抗磷脂抗体阳性:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示获得性易栓症(阳性率:约50%-60%)。
- 凝血功能异常:如PT、APTT延长,抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C缺乏等。
- 血液流变学异常:全血粘度、血浆粘度、红细胞压积等指标异常。
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据,需同时满足以下两项:
- 临床症状符合深静脉血栓或肺栓塞。
- D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)且抗磷脂抗体阳性。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- 超声检查:
- 异常意义:深静脉血栓形成时可见血流受阻(检出率:约70%-80%)。
- CT肺动脉造影(CTPA):
- 异常意义:肺栓塞时可见充盈缺损或局部血流中断(检出率:约90%-95%)。
- 磁共振成像(MRI):
- 异常意义:对于某些特殊部位如颅内血管栓塞具有高敏感性(检出率:约80%-90%)。
- 超声检查:
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血液学检查:
- D-二聚体检测:
- 判断逻辑:D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)提示急性血栓形成。但需注意,D-二聚体阴性不能完全排除血栓。
- 抗磷脂抗体检测:
- 判断逻辑:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示自身免疫性疾病导致的易栓倾向。
- D-二聚体检测:
-
凝血功能检查:
- PT(凝血酶原时间):
- 异常意义:PT延长提示肝脏合成凝血因子能力下降或其他凝血因子缺乏。
- APTT(活化部分凝血活酶时间):
- 异常意义:APTT延长提示内源性凝血途径异常。
- 抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C检测:
- 异常意义:这些抗凝蛋白缺乏会导致血液高凝状态,增加血栓风险。
- PT(凝血酶原时间):
-
血液流变学检查:
- 全血粘度、血浆粘度、红细胞压积:
- 异常意义:血液粘稠度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。
- 全血粘度、血浆粘度、红细胞压积:
三、实验室检查的异常意义
-
D-二聚体:
- 正常参考值:<500 ng/mL
- 异常意义:D-二聚体水平显著升高(>500 ng/mL)提示急性血栓形成。
-
抗磷脂抗体:
- 正常参考值:阴性
- 异常意义:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等阳性提示自身免疫性疾病导致的易栓倾向。
-
凝血功能检查:
- PT(凝血酶原时间):
- 正常参考值:11-13秒
- 异常意义:PT延长提示肝脏合成凝血因子能力下降或其他凝血因子缺乏。
- APTT(活化部分凝血活酶时间):
- 正常参考值:25-35秒
- 异常意义:APTT延长提示内源性凝血途径异常。
- 抗凝血酶III:
- 正常参考值:80-120%
- 异常意义:抗凝血酶III缺乏导致血液高凝状态。
- 蛋白S:
- 正常参考值:60-150%
- 异常意义:蛋白S缺乏导致血液高凝状态。
- 蛋白C:
- 正常参考值:70-130%
- 异常意义:蛋白C缺乏导致血液高凝状态。
- PT(凝血酶原时间):
-
血液流变学检查:
- 全血粘度:
- 正常参考值:低切(1.0-3.0 mPa·s),高切(4.0-5.0 mPa·s)
- 异常意义:全血粘度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。
- 血浆粘度:
- 正常参考值:1.5-1.8 mPa·s
- 异常意义:血浆粘度增高提示血液流动缓慢,易于形成血栓。
- 红细胞压积:
- 正常参考值:男性40-50%,女性37-47%
- 异常意义:红细胞压积增高提示血液粘稠度增加,易于形成血栓。
- 全血粘度:
四、总结
- 确诊核心依赖于病史、临床表现及影像学检查(超声、CTPA、MRI)。
- 辅助检查以血液学检查(D-二聚体、抗磷脂抗体)、凝血功能检查(PT、APTT、抗凝血酶III、蛋白S、蛋白C)和血液流变学检查为主。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如D-二聚体、抗磷脂抗体)。
权威依据:《中华内科杂志》、《中华血液学杂志》等相关指南和文献。