很多人听到“真性红细胞增多症”这个名字时,第一反应往往是“这病会不会传染?能不能和患者一起吃饭、共用物品?”其实啊,这种担心真的是多余的——真性红细胞增多症并非传染性疾病,而是一种骨髓增殖性肿瘤,它的发生和自身细胞的基因突变有关,不会通过任何常见的传染途径传给别人。
先搞懂:真性红细胞增多症到底是什么?
真性红细胞增多症(以下简称PV)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,属于血液系统慢性疾病。根据世界卫生组织(WHO)2022年发布的《造血与淋巴组织肿瘤分类》,PV的核心特征是骨髓造血干细胞出现肿瘤性异常增殖,导致红细胞数量、血红蛋白浓度显著升高,部分患者还会伴随白细胞、血小板数量轻度增加。这种增殖不是身体的“良性代偿”,而是肿瘤性病变,会让血液变黏稠,增加血栓、出血等并发症的风险。这里得特别说明的是,PV和“高原反应导致的红细胞增多”“肺气肿引起的红细胞升高”不一样,后者属于继发性红细胞增多症,是身体为了适应缺氧环境的代偿反应,而PV是骨髓自身的肿瘤性病变。
PV的发病原因:自身细胞突变,没传染源
PV的发病机制已经比较明确了,核心是骨髓造血干细胞的基因突变,其中大概95%的患者存在JAK2V617F突变——这个突变会让JAK2蛋白持续激活,刺激骨髓造血干细胞过度增殖红细胞,同时干扰细胞的正常凋亡机制。诱发这种基因突变的外界因素主要有三类:一是长期接触X射线、γ射线等电离辐射,这类辐射会直接损伤细胞DNA链,破坏基因稳定性;二是长期使用某些细胞毒性药物,这类药物可能影响骨髓造血微环境,干扰造血干细胞的代谢;三是化疗后骨髓损伤,部分淋巴瘤、白血病患者在接受化疗后,骨髓造血功能受损,造血干细胞的基因稳定性下降,可能继发PV。
这里得纠正一个常见误区哈:不少人觉得“只要是肿瘤就会传染”,但PV的发生是自身细胞基因突变导致的,没有细菌、病毒等病原体参与,所以根本不存在“传染源”,自然不会传染。
PV不会传染:和传染病的传播逻辑完全不同
既然PV的发病是自身细胞突变导致,那它到底会不会传染呢?答案是否定的——PV和传染病的传播逻辑完全不一样。传染病的传播需要传染源、传播途径、易感人群三个要素,而PV的发病逻辑和这仨要素半毛钱关系都没有。传染病是病原体(比如细菌、病毒)侵入人体导致的疾病,能通过呼吸道飞沫、血液、接触等途径传播,比如流感通过飞沫传染、乙肝通过血液传染。但PV是患者自身骨髓造血干细胞的突变导致的,没有可传播的病原体,无论哪种传播途径,都不可能把PV传给别人。
比如有人担心和PV患者一起吃饭会通过唾液传染,或者接触患者血液会被传染,这些担心真的没有科学依据。PV患者的唾液、血液里只有数量过多的红细胞,没有能导致他人患病的病原体,就算密切接触、共用生活用品,也不会让其他人患上PV。另外,传染病会出现“聚集性发病”,但PV从来没有过一家人或一个群体里多人患病的情况,除非是罕见的家族性基因突变(仅占PV患者的1%以下,而且这也不是传染导致的)。
怀疑患PV?这样做才科学
如果出现面色持续潮红、头晕头痛、乏力、手脚麻木、皮肤瘙痒(尤其是热水洗澡后更明显)、视物模糊等症状,可能是PV的早期信号,建议按以下步骤处理:
- 及时到正规医疗机构血液病科就诊:不要轻信“偏方”“神医”之类的说法,一定要选有资质的医院和医生,避免延误病情。
- 配合完成相关检查:PV的诊断需要结合多项检查,包括血常规(男性红细胞计数≥6.5×10¹²/L、血红蛋白≥185g/L;女性红细胞计数≥6.0×10¹²/L、血红蛋白≥165g/L)、骨髓穿刺及活检(观察骨髓造血细胞增殖情况)、JAK2基因突变检测(95%患者呈阳性)、血清促红细胞生成素(EPO)水平检测(PV患者通常降低)。
- 遵医嘱进行治疗:PV的治疗目标是控制红细胞数量,降低并发症风险。常用治疗方法包括放血治疗(能快速降低红细胞数量)、药物治疗(如羟基脲、干扰素),这些药物需严格遵循医嘱使用,不可自行调整剂量或疗程,具体是否适用需咨询医生。
- 长期健康管理:定期复查血常规、肝肾功能,控制血压(目标<140/90mmHg)、血糖,避免久坐,适量运动(比如散步、太极拳),特殊人群(如孕妇、有血栓病史的患者)需在医生指导下运动;戒烟限酒,每天喝1500-2000ml水稀释血液,避免热水泡澡。
关于PV的常见误区,你需要知道
- 误区一:“红细胞多就是PV” 很多人看到血常规报告里红细胞计数高,就以为自己得了PV,其实不是这样的。除了PV外,继发性红细胞增多症也会导致红细胞升高,比如长期生活在高原地区的人(缺氧代偿)、慢性阻塞性肺疾病患者(肺通气不足)、肾脏肿瘤患者(分泌过多促红细胞生成素)等。区分两者的关键是JAK2基因突变检测和血清EPO水平——PV患者JAK2突变阳性、EPO降低,继发性患者则相反。
- 误区二:“PV是绝症,活不久” PV是慢性疾病,进展很慢,根据2023年《中华血液学杂志》发布的PV诊疗指南,规范治疗的患者中位生存期可达15-20年,远高于很多人的预期。只要及时诊断、规范治疗,大部分患者能正常工作和生活。
- 误区三:“放血治疗伤身体,不如吃药” 放血治疗是PV的基础治疗方法,能快速降低红细胞数量,减少血栓风险,副作用相对较小。病情较轻的患者单纯放血就能控制病情,病情较重的患者可以配合药物使用。放血治疗需要在正规医疗机构进行,医生会根据患者情况决定放血量和频率,不会“伤身体”。
- 误区四:“吃保健品能治好PV” 有些患者觉得保健品“能调节骨髓造血”,就自行购买服用,这其实很危险。保健品不能替代药品,没有治疗PV的作用,甚至有些保健品含刺激性成分,可能加重病情。如果确实需要使用保健品,必须先咨询医生。
PV患者的日常管理:这些细节要注意
对于已经确诊PV的患者,日常管理非常重要,以下这些细节要记牢:
- 特殊人群需特别注意:孕妇患者孕期需密切监测红细胞数量和血栓风险,治疗方案需调整为对胎儿安全的药物(如干扰素);有血栓病史的患者需长期服用抗凝药物(如阿司匹林),具体剂量遵医嘱;老年患者(>60岁)血栓风险更高,需更严格控制红细胞数量。
- 避免自行调整治疗方案:有些患者看到血常规正常就自行停药,容易导致病情复发。PV需要长期治疗,即使症状消失、血常规正常,也得在医生指导下调整方案,不能自行停药。
- 缓解皮肤瘙痒:约40%的PV患者会出现皮肤瘙痒,这和组胺释放过多有关。建议用温水洗澡,避免用刺激性沐浴露,穿宽松的棉质衣服,必要时在医生指导下使用抗组胺药物(如氯雷他定)。
- 保持良好心态:很多患者确诊“肿瘤”后会焦虑,其实PV是慢性疾病,规范治疗就能控制病情。建议多和医生沟通,了解病情的真实情况,也可以和其他患者交流经验,缓解心理压力。
最后想强调的是,PV不传染、进展慢,只要科学管理,就能拥有高质量的生活。如果怀疑自己或家人患病,要及时到正规医疗机构血液病科就诊,不要因为担心传染而疏远患者,也不要因为“肿瘤”这个标签过度恐慌——毕竟,规范治疗才是王道呀!

