很多人可能没听说过阵发性睡眠性血红蛋白尿症（以下简称PNH），这是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，而血CD55、CD59阳性白细胞的检测结果，是诊断这种疾病的关键指标之一。要理解其中的关联，我们需要先搞清楚CD55和CD59这两种蛋白的作用，以及它们的异常如何引发疾病。
CD55和CD59：血细胞的“保护盾”
正常情况下，人体血细胞表面覆盖着多种膜蛋白，其中CD55和CD59是重要的“免疫保护分子”，核心作用是抵御补体系统的误攻击。补体系统是免疫系统的一部分，能帮助清除病原体，但过度激活时也可能损伤自身细胞。CD55的功能是加速补体激活过程中的衰变反应，防止补体过度活化；CD59则能直接抑制补体最终产物“膜攻击复合物”的形成，避免其插入细胞膜导致细胞破裂。简单来说，CD55和CD59就像血细胞表面的“盾牌”，共同守护细胞免受自身免疫系统的误伤。
PNH的发病机制：“保护盾”缺失引发的溶血危机
PNH的本质是造血干细胞发生了基因突变（主要是PIG-A基因），这个基因负责指导合成一种关键酶，帮助CD55、CD59等膜蛋白锚定在血细胞表面。当PIG-A基因突变时，造血干细胞生成的部分血细胞无法正常表达CD55和CD59，导致这些细胞的“保护盾”缺失或减少。此时，这些缺乏CD55和CD59的血细胞（即CD55、CD59呈阴性的白细胞、红细胞等）会对补体系统异常敏感，即使在正常生理状态下，也容易被补体激活后形成的膜攻击复合物破坏，引发血管内溶血——红细胞在血管内破裂，释放出血红蛋白，这就是PNH患者出现酱油色或浓茶色尿（血红蛋白尿）的主要原因。需要明确的是，临床检测中“血CD55、CD59阳性白细胞异常”，实际是指CD55、CD59呈阴性的白细胞比例升高，因为正常白细胞大多为CD55、CD59阳性，而PNH患者体内存在大量缺乏这两种蛋白的异常白细胞，这一比例变化是诊断PNH的核心依据之一。
CD55/CD59检测的临床意义：从诊断到病情监测
检测血CD55、CD59阳性白细胞的比例，对PNH的诊疗具有多方面重要价值。首先是疾病诊断，PNH的临床表现多样，部分患者仅表现为不明原因的贫血、乏力，容易被误诊为其他血液病，而CD55、CD59的检测能直接反映血细胞的膜蛋白缺失情况，结合临床症状和其他检查（如酸溶血试验、糖水试验），可明确诊断。其次是病情评估，通过检测异常白细胞（CD55/CD59阴性）的比例，医生能判断患者体内PNH克隆细胞的数量，评估溶血严重程度，为治疗方案制定提供依据。最后是病情监测，在治疗过程中定期复查CD55/CD59指标，能帮助医生了解治疗效果，及时调整方案，比如观察PNH克隆细胞比例是否下降、溶血是否得到控制。
常见认知误区澄清
很多人对PNH和CD55/CD59检测存在误解，这里需要澄清三个关键问题：
- 误区一：CD55/CD59检测异常就一定是PNH 虽然CD55/CD59缺失是PNH的核心特征，但少数其他疾病（如某些骨髓增生异常综合征）也可能出现部分血细胞CD55/CD59表达降低的情况。因此，不能仅凭这一项检测结果确诊PNH，必须由血液科医生结合患者的临床症状、骨髓穿刺检查、其他溶血相关试验等综合判断，避免误诊。
- 误区二：只有出现血红蛋白尿才需要做CD55/CD59检测 PNH患者的临床表现差异很大，约三分之一的患者可能从不出现明显的血红蛋白尿，仅表现为慢性贫血、反复乏力或轻微黄疸。如果出现不明原因的贫血、网织红细胞计数升高（提示骨髓造血活跃，可能存在溶血）、晨起尿色加深等情况，即使没有典型的血红蛋白尿，也建议及时就医，必要时进行CD55/CD59检测。
- 误区三：PNH是恶性疾病，无法治疗 很多人听到“造血干细胞克隆性疾病”就联想到白血病等恶性肿瘤，但PNH本质上是良性克隆性疾病，虽然目前无法彻底治愈，但通过规范治疗可以有效控制病情。比如补体抑制剂能针对性阻断补体激活过程，减少血细胞破坏，显著改善患者的生活质量和生存期；对于严重贫血的患者，输血支持也能缓解症状。关键是早诊断、早治疗，避免并发症的发生。
检测结果异常的应对建议
如果体检或检查中发现血CD55、CD59阳性白细胞比例异常（如阴性细胞比例升高），不必过度恐慌，但一定要及时就医，尤其是前往血液科就诊。医生会首先详细询问临床症状，比如是否有乏力、头晕、尿色异常、黄疸等，然后结合血常规、网织红细胞计数、溶血相关试验等进一步检查，明确是否存在溶血以及溶血的原因。需要注意的是，特殊人群（如孕妇、儿童、有基础血液病的患者）的检测和诊断需要更加谨慎，必须在医生的指导下进行，不可仅凭单一指标自行判断或焦虑。此外，任何疾病的诊断和治疗都需要专业医生的参与，不可轻信网络上的非专业信息，避免延误病情。
PNH虽然罕见，但早期诊断和规范治疗能显著改善预后。如果出现不明原因的贫血、尿色异常等症状，一定要及时就医，必要时进行CD55/CD59等相关检测，以便早发现、早干预。需要强调的是，所有检测和治疗方案都需在正规医疗机构进行，具体是否适用需咨询医生，特殊人群需在医生指导下进行。
