发病机制:细胞异常的两种极端表现
白血病和再生障碍性贫血都是血液系统常见疾病,但病理特征完全相反。白血病是造血干细胞基因突变后,不受控制大量增殖的恶性疾病——这些异常细胞不仅无法发挥正常免疫功能,还会抢占正常造血细胞的生长空间;再生障碍性贫血则是造血干细胞数量明显减少或功能异常,导致红细胞、白细胞、血小板等全血细胞无法正常生成。骨髓检查能直接看出区别:白血病患者的骨髓被异常细胞填满,再障患者的骨髓里造血细胞却严重匮乏。
临床表现:相似症状下的本质差异
虽然两者都有贫血、出血、感染三大主要症状,但具体表现大不一样。白血病患者因异常细胞浸润,常出现肝脾肿大、淋巴结肿大,约60%的患者会骨头疼(儿童多为下肢长骨疼);再障患者主要是全血细胞减少,85%的人会因血小板少出现皮肤瘀斑,出血症状比白血病更突出。发烧的原因也不同:白血病患者发烧多是中性粒细胞太少容易感染,再障患者发烧常是免疫紊乱引起的,找不到明确感染源。
诊断要点:分步骤的精准检查
要精准诊断得一步步来。第一步是血常规和外周血涂片初筛:再障患者通常红、白、血小板都减少,连反映骨髓造血能力的网织红细胞也低;白血病患者血液中能看到大量没成熟的“原始细胞”。骨髓穿刺是最关键的检查:再障患者的骨髓里造血细胞严重减少,几乎“空了”;白血病患者的骨髓里全是异常原始细胞,挤走了正常造血细胞。再进一步做分子生物学检查:用流式细胞术可识别白血病细胞的表面特征,染色体检查能预测病情发展(比如查到“费城染色体”,很可能是慢性粒细胞白血病)。
治疗策略:个性化的精准干预
治疗要根据疾病类型和患者情况“量身定制”。白血病治疗分阶段,诱导缓解期会用几种化疗药组合(比如急性早幼粒细胞白血病常用维A酸类药物加砷剂);靶向药物(比如酪氨酸激酶抑制剂)对慢性粒细胞白血病效果特别好。再障的治疗主要是抑制异常免疫反应,抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素的方案有效率达70%;年轻的重型再障患者首选造血干细胞移植,但需要找到HLA配型合适的供者。
早期识别:这些异常信号要警惕
普通人要警惕持续的异常症状:不明原因发烧超过2周,要赶紧查血液科(约30%白血病患者初诊时发烧);皮肤瘀点瘀斑的频率和范围很有参考价值——再障患者出血更常见、更严重;贫血会让人没力气、活动后心慌喘气,若出现这些情况,说明贫血已影响心脏功能,得赶紧就医;骨痛是白血病的“标志性”症状,多发生在胸骨下段或四肢长骨,按压时疼痛,约80%患者有此表现。
防控措施:从生活细节防起
预防得从日常细节做起:从事接触苯类物质的职业(比如油漆工、化工工人),要定期查血常规,工作环境中苯浓度不能超过0.5毫克/立方米;装修选符合国家标准的环保材料,新房入住前甲醛浓度必须低于0.08毫克/立方米;有些药物(比如氯霉素)会损伤骨髓造血功能,用药期间最好每2周查一次血常规;有遗传易感因素的人(比如染色体21三体综合征患者),得白血病风险高20倍,要定期做血液检查。
面对血液系统疾病,科学认知和规范诊疗至关重要。当出现持续性异常症状时,应及时到正规医疗机构做系统检查。现代医学的发展已显著改善血液疾病预后——比如急性早幼粒细胞白血病规范治疗后,5年生存率可达90%。早期诊断和精准治疗的结合,能为患者带来更佳的治疗结局。


